心肌病的诊治A课件.pptVIP

心肌病的诊治广西中医药大学附属瑞康医院彭绍杰

念?心肌病（DDM）是一组由于心脏下部分腔室(即心室)的结构改变和心肌壁功能受损所导致心脏功能进行性障碍的病变。?其临床表现为心脏扩大、心律失常、心力衰竭丶栓塞丶胸痛及等。

?病因:遗传及遗传基因突变占30~50%,一般与病毒感染、自身免疫反应、、药物中毒和代谢异常等有关。?按病理可分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病和限制型心肌病丶致心律失常性右室心肌病特异性心肌病等。

扩张型心肌病X线征

?病因病机?临床症状?临床分类?临床诊断?鉴别诊断?治疗中医辩证分型症状预防保健

因病机?一丶扩张型心肌病(DCM)?可能与病毒感染和细菌药物中毒代谢异常所致的心肌损伤有关。其中病毒性心肌炎被认为是最主要的原因。?持续病毒感染对心肌组织的损伤、自身免疫包括细胞、自身抗体或细胞因子介导的心肌损伤等可导致或诱发扩张型心肌病。?遗传基因突变有关:已定位了26个染色体位点与DCM相关,并从中成功找出22个致病基因.?此外，围生期、酒精中毒、抗癌药物、心肌能量代谢紊乱和神经激素受体异常等多因素也可引起本病。

?病理:病毒持续感染对心肌组织的损害丶诱导免疫介导心肌损害可能是重要致病机制.?抗心肌抗体如抗ANT(线立体载体)抗体丶抗β1受体抗体丶抗肌球蛋白重链(MHC)抗体和抗胆碱-2(M2)受体抗体是免疫学标志物.

?基因突变,染色体基因缺陷等致DCM.?DCM家系候选基因筛查和连锁分析策略已定位了26个染色体位点与该病有关.?从中成功找出22个致病基因:?以心肌病变致病基因通常定位于lq32(肌钙蛋白T),2q31(肌联蛋白),2q35(结蛋白),4q12(β-肌糖蛋白),5q33(d-肌糖蛋白),9q13-22丶14q11(β-肌球蛋白重链),15q2(a-原肌球蛋白),15q14(肌动蛋白).

?伴传导障碍的绝大多数位于1q21的核纤层蛋白基因(laminA/C),?件随骨骼肌病变的通常是x染色体连锁的遗传方式,由定位于x染色体的Xp21的肌营养不良蛋白基因(dystrophin)及Xq28的tafazzin基因缺陷所致.

?DCM的心腔扩大,以左心室扩大为主,心肌细胞减少丶间质增生丶心内膜增厚及纤维化,常有附壁血栓形成.?心肌纤维化使心肌收缩力减弱,LVEF↓收缩末期容积增大,舒张期末压↑,V淤血,肺A.↑,传导系统受累致心律失常.

扩张型心肌病

病因病机?二丶肥厚性心肌病(HCM)?可能与常染色体显性遗传有关，约1/3的有明显家庭史，心脏肌球蛋白重链及心脏肌钙蛋白T基因突变是主要的致病因素。?已发现和报道15个突变基因,超过400个位点突变导致HCM.?另外，儿茶酚胺代谢异常，细胞内钙调节异常，高血压，高强度运动等均可作为本病发病的促进因子。?病理:心肌结构紊乱丶间质纤维化,胶原骨架无序和增厚,心肌內小血管壁增厚等形态异常.

心肌病

因?三丶病机限制型心肌病(RCM)?

限制型心肌病

病因病机?四丶致心律失常性右心室心肌病(ARVC)?是一种右室发育不良导致的心肌疾病?常为家族性发病,系染色体显性遗传,显隐性型也有报道.?心肌雷诺丁受体基因(RYR-2)致病突变基因.?该基因突变使细胞内钙调控蛋白功能失衡导致心律常发生.?典型病理变化呈透壁的脂肪或纤维脂肪组织替代了右室心肌细胞.?持续单形性室性心动过速是由于纤维脂肪组织替代了心肌细胞,产生了折返所致.

大心肌病

症?扩张状型心肌病?起病缓慢，早

?充血性心力衰竭?心律失常?栓塞?胸痛

心?常见力衰的竭进为行性乏力或进行性劳

失?可发常生各种快速或缓慢型心律失

塞?可发生心、脑、肾或肺栓塞。?血

?虽然冠状动脉主干正常，胸痛但仍有

体征:全心扩大呈球形,肝肿大,下肢浮肿.?听诊常闻第三、四心音、奔马律及三尖瓣或二尖瓣关闭不全的收缩期杂音，双肺底可闻湿罗音。?X线检查示心影扩大，双肺淤血及间质水肿。?心电图检查以ST段压低、T波低平或倒置为主，少数出现病理性Q波。心律失常以异位心律和传导障碍为主。?二维心脏超声检查示心脏各腔室扩大，室间隔、左室后壁运动减弱，射血分数降低，左右心室流出道扩大。?根据临床表现，除外其他类型心脏病，结合X线，超声心动图等常可确诊。CT,MRI对局限肥厚的具确诊意义.

?超声心动图：常示以下几项特点：“一大,二薄,三弱,四小”?“一大”：全心腔扩大，尤以左心室扩大为显著，左室舒张期末内径50~55mm,或≧2.7cm/㎡；?“二薄”：室壁、室间隔变薄，7~11mm；?“三弱”：左右游离室壁、室间隔运动普遍性减弱；?“四小”：瓣膜口开放幅度小。?并可测定左室射血分数（LVEF）与舒张功能、肺动脉高压，也可显示心腔内附壁血栓。

心肌病

指南DCM的诊断标准