肾内科疑难病例讨论系膜增生性肾小球肾炎.pptx

疑难病例讨论;;;疑难病例讨论;疑难病例讨论;疑难病例讨论;;血常规;生化;尿常规及24小时尿蛋白;凝血功能;检查结果;其他相关检查结果;肾穿刺活检（2021年1月26日南昌大学第一附属医院）;诊断：;系膜增生性肾小球肾炎根据其免疫病理可分为IgA肾病(以IgA沉积为主）及非IgA肾病两大类。其中IgA肾病已成为独立的肾小球疾病类型，其余的统称为非IgA系膜增生性肾炎，简称系膜增生性肾炎。中国最常见的原发性肾小球疾病以IgM沉积为主，系膜增生性肾小球肾炎临床上表现为隐匿性肾小球疾病[无症状性血尿和（或）蛋白尿]、慢性肾小球炎及原发性肾病综合征。;系膜增生性肾小球肾炎的特点是临床表现多样化，几乎各种原发性肾小球肾炎的发病形式及临床表现均可见于其中。轻者主要表现为无症状性血尿和（或）蛋白尿及慢性肾小球肾炎，重者可表现为肾病综合征。

临床表现呈多样化，如起病隐匿（无前驱感染）或以急性肾炎综合征（有前驱感染）、肾病综合征、无症状性蛋白尿和（或）血尿等方式起病；系膜增生性肾小球肾炎常有肾小球源性血尿和非选择性蛋白尿，伴或不伴高血压等急性肾炎表现，特别是青少年，有以上情况者，应怀疑系膜增生性肾小球肾炎。确诊仍依赖肾活检检查。;一般治疗同其他肾脏疾病。

1.单纯血尿病理改变仅有轻度系膜增生，中度以下蛋白尿伴或不伴血尿，24h尿蛋白定量小于1.5g，病理改变为轻度或中度系膜增生的患者，轻者无须特殊治疗。对于尿蛋白定量1～2g/24h的患者，给予常规量糖皮质激素治疗，有助于缩短缓解时间，减轻肾脏的病理改变。

2.大量蛋白尿或肾病综合征此类患者无论病理改变轻重，均应给予足量的糖皮质激素治疗。泼尼松（强的松）：儿童剂量60mg/(m2/d），成人剂量40～60mg/d，常规治疗后在4～6个月内逐渐减量维持；免疫荧光IgM及C3阳性者，多数病例对激素反应敏感，且预后良好。对于激素依赖型及激素不敏感型患者，在用激素的同时，加用免疫抑制药如环磷酰胺、苯丁酸氮芥或硫唑嘌呤等；临床常用环磷酰胺，每次1g，每月1次，连续12～16个月，有助于巩固疗效，提高缓解率和延长缓解期。

3.合并高血压及肾功能不全此型为系膜增???性肾炎中预后最差者。病理改变显示中度至严重弥漫性系膜增生伴局灶节段性肾小球硬化，通常对激素反应欠佳。如伴有球囊粘连、肾小球荒废、肾小管萎缩、间质纤维化者，对激素疗效更差。对于已进入慢性肾衰患者，应及时施行血液净化及肾移植治疗。;;1月5日入院后给予呋塞米利尿消肿，阿托伐他汀钙片降脂，低分子皮下注射预防深静脉血栓，人血白蛋白纠正低蛋白，拜新同降压，诺和锐特充、来得时降糖治疗。

1月7日加用阿法骨化醇补钙，1月9日开始口服雷公藤多苷片20mg3次/日治疗，停用低分子，改用波立维，因24小时尿蛋白7.8g，病情稳定后建议转上级医院行肾穿刺活检。

1月20日于南昌大学第一附属医院行肾穿刺，术后病理提示：系膜增生性肾小球肾炎。给予对症治疗后下肢水肿好转出院，未使用激素及免疫制剂治疗。

3月30日因双下肢水肿加重再次于我科住院，入院后给予低分子肝素抗凝，人血白蛋白、开同纠正低蛋白血症，降压、降糖、改善心功能、补钾等治疗，复查24小时尿蛋白5.91g，于4月3日开始给予注射用甲泼尼龙琥珀酸钠（120mgivgttqd）3日，并给予护胃补钙，3日后开始长期口服醋酸泼尼松片50mg/日，雷公藤多苷片20mg3次/日，正清风痛宁缓释片60mg2次/日治疗。;;患者肾穿刺病理提示系膜增生性肾小球肾炎，且合并大量蛋白尿、高血压及肾功能衰竭，目前给予足量激素冲击治疗3天后改用醋酸泼尼松片50mg/日维持治疗，患者属系膜增生性肾炎中预后差者，后续治疗中是否需在用激素的同时，加用免疫抑制药如环磷酰胺，以及合适需进行透析治疗。;感谢聆听