干燥综合征诊断与治疗研究生课件.pptVIP

干燥综合征诊断与治疗安徽省立医院风湿免疫科厉小梅2013年7月27日

干燥综合征(SS)?SS患病率约0.33%~0.77%,全球发病率第二位的自身免疫病?累及唾液腺、泪腺等外分泌腺，并累及肺、肝、肾等内脏器官

历史o1888Hadden首先报道一例口干燥症妇女；o1892Mikulicz发现一位农民肿大腮腺内有大量圆形细胞浸润；o1925Gougerot描述三例唾液腺和粘液腺萎缩病例；o1933瑞典眼科医师HenrikSj?gren提出sj?gren’ssyndrome；o1953Morgan首次认为上述两种病理一致o1956Block将SS分为原发性和继发性两种；o1980s发现抗SSA抗体和抗SSB抗体。o1995Moutsopouios自身免疫性上皮炎

干燥综合征的临床表现

临床表现一般表现：低热、乏力、昏睡、抑郁、认知功能下降和易怒可引起劳累，生活质量下降。腺体表现：唾液腺、泪腺腺外表现：皮肤粘膜关节肌肉心脏肺消化道、胰腺肾神经系统血液系统淋巴系统其他

干燥综合症食肾管小干管燥间导质致损吞害咽为困主难，多见肾小管酸中毒I型、皮眼肤：干燥、性角常伴膜瘙炎痒、干、涩并因、搔异抓物导摩擦致外感伤和；烧由灼于感反、复视搔力抓模刺糊激、畏，局光部。组织肥厚，色素沉着而出现苔藓化。肺受累普遍，常见症状—支气管内膜干燥引起肾性尿崩。的干咳。萎缩性胃炎氨基酸尿、肾性糖尿、有临床症状的肾小球肾鼻反：复鼻感衄染、、鼻肺腔间干质燥纤结维痂化、黏膜萎缩、嗅觉不肠炎吸少收见不。良引起营养不良、腹泻、便秘特灵征皮肤损害：多形、光过敏等，这些损害与亚急性皮肤红斑狼疮患者在临床上所见到的是胰两腺型：S胰S液相减关少肾、病急（慢肾性小胰管腺肾炎小、球亚）临对床临型床胰预相口同的舌，苔提干示燥在、p发S粘S患有者皱和褶S、L口E患干者、有口相臭同、的猖X线胸片—表现为间质样变化。腺后炎的判断意义不同。小管间质性肾炎被认为是皮獗肤齿病、变唾。液腺肿大、口腔溃疡、吞咽困难、味一种特殊的肾小管上皮炎．这经常发生在年轻觉改变、反复念珠菌感染。CT检查—发现多数患者的肺段支气管壁增厚，肝患脏者：中慢，活其肝特、征原是发无性痛胆性汁亚性临肝床硬过化程且不会发少数患者肺野出现毛玻璃或细结节状改变。其它皮肤病变：结节性红斑、网状青斑、血小展为肾功能衰竭。相反急性肾小球肾炎被认为是严重的上皮外表现．而且与冷球蛋白血症和关节痛结咽节喉性：血干燥管炎疼、痛肉芽肿性脂膜炎。板减少性紫癜、皮肤淀粉样变、环状肉芽肿、血气分析—显示轻度低氧血症。补体减少症密切相关，出现于pSS晚期而且有较高的病死率。干燥综合征的血管炎或血管周少数患者皮有肤关血节管炎炎：小血管炎为主，危及生命的血管围炎可能是肾小球损害的原因之一。炎主要与冷球蛋白血症相关。肌炎雷诺现象

神经系统血液系统淋巴系统周围神经系统：受累多见，多贫血—正常红细胞性、溶血淋巴组织增生，水平、多灶性。单纯的感觉神性贫血经病(PSN)被认为是pSS特征可发展为为B细胞非霍奇金淋巴性的神经病并发症。白细胞减少—淋巴细胞减少、瘤(NHL)，发病中性粒细胞减少、慢性粒细率不超过10％，中枢神经系统：包括局部和弥胞缺乏症散性缺陷。表现为多发性硬化、主要见于pSS患者。进行性痴呆、整合功能异常及血小板减少类似于横断性脊髓炎的脊髓损pSS患者也可出现非恶性的腺外淋巴增生疾病，如假性淋巴瘤。伤。ESR增快自主神经：自律紊乱，包括括高球蛋白血症间质性膀胱炎样症状和自主性心血管异常。有交感神经和副交感神经功能减退的征象。感音神经性耳聋(SHL)：听力丧失

干燥综合征的诊断标准

干燥综合征诊断标准的发展史中国1993哥本哈根日盟（第二次）1996希腊1986日本（第二次）US－UE国加州欧盟（第一次）1993国际ACR标准2012

干燥综合征国际分类（诊断）标准?RevisedInternationalClassificationCriteriaforSj?gren’sSyndrome,2002Focallymphocyticsialadenitis（FLS）10

干燥综合征国际分类（诊断）标准11

还需要新标准吗？?2002年出版了美欧（AECG）干燥综合征修订标准?以2002年SS为诊断标准——现在已发表1300篇文献?这个标准被广泛应用临床和基础研究，也证明了该标准的有效性和可行性?包括主观和客观指标?尤其是所有可行性实验被应用时，该标准具有高度灵敏性和特异性ShiboskiSC,etalArthritisCareRes2012;64:475-87.VitaliC,et