帕金森的诊断与鉴别诊断PPT课件.pptx

帕金森病的诊断及鉴别诊断孙峰天津医科大学总医院高干病房神经内科1

运动障碍性疾病

movementdisorders锥外Extraparamidaldisease肌张力增高-运动减少与肌张力减低-运动增多两大症候群。PD：又名震颤麻痹(paralysisagitans)2

帕金森病症的历史唐·孙思邈《备急千金要方》中记载有“金牙酒”治疗“积年八风五痉，举身蝉曳，不得转侧，行步跛蹙，不能收摄”华氏中《藏经·论筋痹第三十七》说：“行步奔急，淫邪伤肝，肝失其气……则使人筋急而不能行步舒缓也。”3

帕金森症的分类ParkinsonianSyndromes=Parkinsonism原发性帕金森病：原发性帕金森病、少年型帕金森病继发性帕金森病：感染性、药物性、中毒性、血管原性、外伤性、肿瘤性和其他遗传变性性帕金森综合征：亨廷顿病、肝豆状核变性、橄榄桥小脑萎缩和脊髓小脑变性帕金森叠加综合征：进行性核上性麻痹、Shy-Drager综合征、纹状体黑质变性、皮质基底节变性等4

MonographbyJamesParkinson(1817)Parkinson(1817)首先描述ANESSAYONTHESHAKINGPALSYCHAPTERIDEFINITION-HISTORY-ILLUSTRATIVECASESSHAKINGPALSY(ParalysisAgitans)5

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PD研究历史概况1817JamesParkinson首次报道1893认识到PD与中脑损害有关1913发现Lewy小体1940’s1950’s1960’s1970’s1980’s1990’s早期近代现代首次通过手术治疗PD发现PD与脑内DA缺乏有关试用L-Dopa治疗PDHoehnYahr对疾病分级发现MPTP可复制PD症状苍白球损毁开启功能神经外科治疗PD开展DBSPET用于PD诊断发现PD致病基因7

帕金森病的神经病理黑质色素变淡Tretiakoff（1919）发现黑质神经细胞减少，数量减少50%时产生帕金森病。Lewy（1912）发现黑质和蓝斑区嗜伊红包涵体—Lewy小体。主要成分α-synuclein（一种突触前蛋白）、ubiquitin（泛素）、蛋白酶体成分、热休克蛋白等8

帕金森病的流行病学

65岁以上人群患病率1000/10万随年龄患病率增高两性患病率无显著差异，男性略多于女性国内资料:65岁以上患病率1700/10万,其中40%~70%未诊断9

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PD:黑质-纹状体系统多巴胺含量显著减少(＞80%)病理生理基础DA↓ACh功能相对亢进肌张力↑,运动↓神经生化改变与症状成正比12

帕金森病生化病理瑞典ArvidCarlson因发现DA的信号转导功能及其在控制运动中的作用，成为2000年诺贝尔医学-生理学奖的三人得主之一。他的研究使人们认识到大脑特定部位DA缺乏可导致帕金森病，并推动了该病治疗药物的研制。13

帕金森病发病机制发病机制尚不明确14

病因发病机制黑质DA能神经元死亡PD发病可能与多种因素有关,多种发病机制参与遗传因素环境因素临床症状生理老化自由基线粒体功能衰竭钙超载兴奋氨基酸细胞凋亡15

PD的临床表现运动症状的四大主症：statictremorbradykinesiarigidityabnormalposturegait※初发症状：震颤最多(60-70%)，姿势步态障碍（12%），肌强直（10%），运动迟缓（10%）16

临床表现----一般特点多在60岁后发病，偶有20岁发病者。起病隐袭，缓慢进展，逐渐加剧症状呈：“N”字进展25%---30%病例自一侧下肢开始，两侧下肢同时开始者极少见17

临床表现-非运动症状精神症状：抑郁、焦虑，认知障碍，幻觉，淡漠，睡眠障碍自主神经症状：便秘、体位性低血压，多汗，性功能障碍，排尿障碍，流涎感觉障碍：麻木、疼痛、痉挛、不安腿综合征，嗅觉障碍18

帕金森病的症状学分类震颤型强直少动型姿势不稳和步态困难型19

帕金森病的UK脑库诊断标准UKParkinson’SDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria20

步骤Ⅰ：帕金森症状的诊断运动迟缓：随意运