软骨肉瘤PPT课件.pptx

软骨肉瘤;临床表现

中心性软骨肉瘤是起源于骨内的软骨肉瘤，在原发性恶生骨肿瘤中排在第4位，列在浆细胞瘤、骨肉瘤和尤文氏肉瘤之后。好发于男性，男女之比为1.5～2∶1。好发于30～70岁之间，主要见于成人期，20岁以前少见，青春期前罕见。

有明显的好发部位，依次为股骨（尤其是近端）、骨盆、肱骨近端、肩胛骨、胫骨近端。软少发生的部位有躯干的其它骨、桡骨、尺骨、足和手（软骨瘤常见于手，少见于躯干骨）。

在长骨的中心性软骨肉瘤通常起源于骨干的一端或干骺端，由于患者一般是生长软骨已消失的成人，肿瘤常侵犯骺端，有时可侵及关节；起源于骨干中段的中心性软骨肉瘤很少见，在诊断时，肿瘤可已侵犯整个长骨的1/3、1/2或更多；骨盆的中心性软骨肉瘤好发于髋臼周围区域（髂骨，坐骨或耻骨）；肩胛骨的中心性软骨肉瘤好发于喙突—关节盂区域。骨盆和肩胛骨的中心性软骨肉瘤同样可以侵犯骨的大部分。;;1.肉眼所见

???低度恶性的中心性软骨肉瘤中（Ⅰ级），皮质骨可正常或轻度膨胀，无肿瘤浸润，外观与软骨瘤没有多少不同。但在存在时间长的病例中，Ⅰ级中心怀软骨肉瘤也可以穿越皮质骨而长到很大。

???在Ⅱ～Ⅲ级中心性软骨肉瘤中，皮质骨几乎总是被肿瘤浸润而中断，在软骨分化好的地方，肿瘤组织仍为软骨外观，倾向于形成聚集在一起的多面体小叶。这些软骨比正常软骨和软骨瘤中的软骨颜色更灰，质地更软，有更多的液汗以及更透明。在粘液区域（在Ⅱ级中心性软骨肉瘤中特别多且弥漫），组织多少有些凝胶状，呈灰白色，有时有粘液液化区和出血区。

???中心性软骨肉瘤中，挤压在骨内部、从血少的新生肿瘤组织常产生变性和坏死，可见到软骨退化的区域，表现为白色且不透光的区域（象煮熟的米饭），微黄而干燥的坏死区，囊性或血性液化区。钙沉积可以很清楚地看到，它们有白恶样浅黄—白色外观，其坚固性很硬象砂砾一样，以小颗粒或小片的形式存大，孤立或融合，有时环形于软骨小叶的周围。

???与骨肉瘤迅速侵犯穿过皮质骨不同，中心性软骨肉瘤常向阻力低的地方浸润，如骨干髓腔，因此，放射影像??解剖之间可有相当大的差异，放射影像上局限于骺—干骺端、未越过皮质的中心性软骨肉瘤，可在骨干的髓腔内浸润了很长的距离。

???在一些病例可见到肿瘤侵犯关节，一般见于肿瘤体积相当大的病例。;;;辅助检查;;;;;12;;;;治疗措施;截肢适用于有巨大软组织肿瘤的中心性软骨肉瘤，特别是在Ⅲ级中心性软骨肉瘤和反分化软骨肉瘤中。

???在制定手术方案时，须精确确定肿瘤在骨髓腔内或松质骨内的侵袭范围，可借助于骨扫描、CT和MRI。

???当中心性软骨肉瘤在切除后于软组织内复发时，常没有一定界限（不象一些周围性软骨肉瘤中的那样），一般不能整块切除，需要行截断手术。

???位于躯干骨的中心性软骨肉瘤，手术切除非常困难。

???中心性软骨肉瘤是抗放射性肿瘤，放疗的疗效非常低，甚至缓解疼痛的效果也差。化疗的疗效同样不佳，仅在一些反分化软骨肉瘤中使用。

???如肺转移瘤局限，应行肺转移瘤切除。

;预后;周围性软骨肉瘤

;主要症状是位于骨面上的肿块，其生长缓慢。肿块被软组织包绕，但其与软组织无粘连。肿块常为圆或球形，质地硬，如同骨质。

???一些病人可有多发性遗传性骨软骨瘤或单发性骨软骨瘤的病史，但大多数患者无类似病史。肿物行多次手术且反复复发的病史不少见，在这种情况下，可摸到一个或多个与骨完全分离的软组织内肿块或结节。

???肿物可无疼痛，但多一半的患者有疼痛，这种疼痛轻微，可继发于肿胀之后出现。如周围性软骨肉瘤位于骨盆，可出现腰骶神经丛及末梢神经的压迫症状；如位于椎体，可引起截瘫。

???由于周围性软骨肉瘤生长缓慢，所引起的症状至少在一段时间内不严重，并且由于患者已患骨软骨瘤多年，认为骨软骨瘤是无害，所以在初诊时，周围性软骨肉瘤的体积常很大，且形状怪异。

;病理改变

;镜下所见;辅助检查;治疗措施;预后

;软骨来源肿瘤鉴别;;;