狼疮性肾炎医学课件.pptVIP

*【概述】LN是SLE最常见和最重要的内脏并发症、是最常见的继发性肾小球疾病之一、是导致SLE患者死亡的主要原因。LN临床表现多样化，程度轻重不一，对治疗的反应和预后相差悬殊。LN在SLE的发病率为29－65%，－年龄－性别－种族－病程*LN的发生率与病程长短有关。确诊SLE时，临床LN为24.24%；半年后为42.42%；一年为61.29%；二年时为72.4%；四年时高达92.31%。可见SLE患者若不在早期死於肾外疾患，绝大多数病例最终都会发生狼疮性肾炎【概述】*病理特点－多样性：不同病人病理表现不同同一病人小球与小球之间病变不同同一小球不同节段病理改变不同－多变性：肾脏病理在不同时期表现不同受治疗及治疗强度影响而发生转型*病理学分型I型：正常或轻微病变型Ⅱ型：系膜增殖型ⅡA型－光镜下无系膜细胞增殖ⅡB型－光镜下有系膜细胞增殖Ⅲ型：局灶增殖型Ⅳ型：弥漫增殖型Ⅴ型：膜性病变型Ⅵ型：肾小球硬化型1982年WHO*狼疮性肾炎的相对发生率Ⅰ型1%

ⅡA及ⅡB共26%

Ⅲ型18%

Ⅳ型38%

Ⅴ型16%VI型1%*特异性病理表现免疫荧光：

1）出现“满堂亮”现象，早期C1q、C4阳性率可达90%2）间质免疫荧光阳性率在60%以上3）肾小管上皮细胞核阳性率可高达40-50%*电镜：1）微管样结构：内皮胞浆内由成束的微管构成，每一微管直径为250nm2）电子密集物的指纹样结构3）广泛的上皮下、内皮下及系膜区电子密集物沉积特异性病理表现*特异性病理表现光镜：1）苏木素小体、核碎裂、纤维素样坏死、银耳环及透明血栓。2）组织学类型的转型随病情进展，II、III向IV型，II向V或者均向VI型转变。在积极有效治疗下，也可由IV型转变为II、III型*活动性损害与慢性损害活动性病变：⑴肾小球增殖性改变⑵白细胞渗出⑶核碎裂/纤维素样坏死⑷细胞性新月体⑸透明性沉积⑹间质炎症*活动性损害与慢性损害活动性指数（AI）计分方法：每一项按无、轻、中、重度损害分别计0、1、2、3分，其中⑶⑷两项再乘以2，AI最高积分为24分。当AI积分等于或超过12分时，则是进展到ESAD的危险因素。*慢性损害：

⑴肾小球硬化⑵纤维性新月体⑶小管萎缩⑷间质纤维化

按无、轻、中、重度损伤分别计0、1、2、3分，CI最高积分为12分。当CI1时，很少发生慢性肾功能衰竭，而CI≥4时，则绝大多数进入ESRD*【临床表现】1．肾脏表现临床表现差异大。无症状蛋白尿和/或血尿、高血压、肾病综合征、急性肾炎综合征或急进性肾炎综合征等。蛋白尿是LN最常见的临床表现，约25%的患者出现肾病综合征。镜下血尿多见，肉眼血尿低，可有白细胞尿和管型尿。血尿、白细胞尿和管型尿的多少一定程度上反映肾脏病变的活动性。少数出现肾小管性酸中毒及钾代谢紊乱。*2．肾外表现（1）全身症状：活动期有发热、全身不适、乏力、纳差和消瘦；（2）皮肤与黏膜：面部蝶形红斑、盘状红斑、口腔溃疡、光敏感、脱发、雷诺现象、网状青斑、肢端血管炎等；（3）肌肉关节：肌痛、肌无力、肌炎、关节炎、关节痛等；（4）浆膜炎：胸膜炎、心包炎；（5）血液系统：溶血性贫血、白细胞和/或血小板减少，淋巴结炎；（6）神经系统：持续性偏头痛、性格改变、认知障碍、舞蹈病、神经麻痹、脑血管意外、昏迷、癫痫发作等；（7）其它：心血管（心肌损害、心律失常、心绞痛、疣状心内膜炎）、肺（间质性肺炎、肺血管炎、肺动脉高压等）、消化系统（食欲减退、腹痛、腹水、肝酶升高、脾脏肿大等）；出现口干、眼干、视网膜血管炎；反复流产、血栓形成。【临床表现】*辅助检查①抗核抗体:SLE的特征性抗体，阳性率达98%；抗dsDNA抗体阳性率为