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第六篇血液系统疾病;【定义】;成男:Hb120g/L
成女:Hb110g/L
孕妇:Hb100g/L;【分类】;贫血的细胞形态学分类;三、按血红蛋白浓度分:
贫血严重度划分标准;四、按骨髓红系增生情况分:
;;(一)红细胞生成减少性贫血
1、造血干祖细胞异常所致贫血
(1)再生障碍性贫血(再障/AA)
(2)纯红细胞再生障碍性贫血(纯红再障/PRCA)
1)先天性
2)后天性
①原发:有自身抗体(抗EPO、幼红细胞)
②继发:药物相关、感染相关、自身免疫病相关、
淋巴细胞增殖性疾病相关等。
(3)先天性红细胞生成异常性贫血
(4)造血系统恶性克隆性疾病:各类造血系统肿瘤性疾病。
;2、造血调节异常所致贫血
(1)骨髓基质细胞受损所致贫血
(2)淋巴细胞功能亢进所致贫血
(3)造血调节因子水平异常所致贫血
(4)造血细胞凋亡亢进所致贫血;3、造血原料不足或利用障碍所致贫血
(1)叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍所致贫血:巨幼细胞性贫血。
(2)缺铁和铁利用障碍性贫血:缺铁性贫血、铁粒幼细胞性贫血。;(二)红细胞破坏过多性贫血:溶血性贫血
1、红细胞自身异常所致溶贫
(1)膜异常性溶贫
1)遗传性:遗传性球形细胞增多症等。
2)获得性:阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)
(2)酶异常性溶贫:多为遗传性,葡萄糖-6-磷酸脱氢
酶(G6PD)及丙酮酸脱氢酶(PK)缺乏等。
(3)珠蛋白和血红素异常性溶贫
1)遗传性血红蛋白病
①肽链量异常:海洋性贫血
②肽链结构异常:不稳定Hb病
2)血红素异常
①血卟啉病;
②铅中毒。;2、红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血
(1)免疫性溶血性贫血:
1)自免溶贫:温抗体型,冷抗体型。原发性
或继发性。
2)同种免疫性溶贫:血型不符的输血反应。
新生儿同种免疫性溶贫等。
(2)血管性溶血性贫血:
1)血管壁异常:心瓣膜病,血管炎。
2)微血管病性溶贫:溶血尿毒症综合征,DIC,
败血症等。
(3)生物因素:蛇毒、疟疾、黑热病等。
(4)理化因素:大面积烧伤、化学中毒致获得性高铁
血红蛋白增多所致溶血。
;(三)红细胞丢失过多-----失血性贫血
急、慢性失血性贫血,慢性者常为缺铁性贫血。;【临床表现】;一、神经系统疲乏、软弱无力、头痛、耳鸣、精神症状、晕厥
二、皮肤粘膜皮肤黏膜苍白、伤口愈合慢、皮肤干燥、毛发干枯
三、呼吸系统增快
四、循环系统心悸、心绞痛、心率过快、心搏有力、心腔扩大、心脏杂音、心电图改变、心力衰竭。水肿、脉压增加
五、消化系统舌乳头萎缩、吞咽异物感、消化不良、黄疸、胆结石
六、泌尿系统夜尿增多、肾功减退
七、内分泌、生殖系统性欲改变;【诊断】;(二)骨髓检查
涂片可反映骨髓细胞增生程度,细胞成分、比例和形态变化。
活检反映骨髓造血组织的结构、增生程度、细胞成分和形态学改变。
(三)贫血发病机制检查
缺铁性贫血:查铁代谢及引起缺铁的原发病检查
巨幼细胞贫血:血清叶酸和B12水平测定及原发病检查;
溶血性贫血:红细胞膜、酶、珠蛋白、血红素、自身抗体、同种抗体检查等。
骨髓造血功能衰竭性贫血:T细胞调控,B细胞调控的检查。
造血系统肿瘤性疾病和其它系统继发贫血的原发病检查。;【治疗】;【思考题】;第三章缺铁性贫血
(IronDeficientAnemia,IDA);;铁与血红蛋白的关系;1.本病是贫血中常见类型,普遍存在于世界各地。
2.在发展中国家、经济不发达地区。
3.生育年龄妇女(特别是孕妇)和婴幼儿、青少年发病率很高。
;【正常铁代谢】;食物中的高铁(Fe3+)Fe2+
;【病因】
;【发病机制】
;【临床表现】;;【实验室检查】;血常规表现;1.红细胞系统增生明显活跃。
2.中幼红细胞比例增多,呈“核老浆幼”。;骨髓涂片铁染
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