锥体外系疾病.ppt

Yahr分期评定法分期日常生活能力分级临床表现一期正常生活二期日常生活需部分帮助三期需全面帮助Ⅰ仅一侧障碍Ⅱ两侧肢体或躯干障碍，但无平衡障碍Ⅲ出现姿势反射障碍的早期症状，身体功能稍受限，仍能从事某种程度工作，日常生活有轻中度障碍Ⅳ病情全面发展，功能障碍严重，虽能勉强行走、站立，日常生活有重障碍Ⅴ障碍严重，不能穿衣、进食、站立、行走，无人帮助则卧床，或在轮椅上生活第32页,共41页，星期六，2024年，5月目前治疗策略多巴胺替代疗法多巴胺能突触及多巴胺能受体的作用胆碱能神经递质的作用兴奋性氨基酸及谷氨酸受体的作用手术治疗第33页,共41页，星期六，2024年，5月治疗一、药物治疗：提高脑内多巴胺含量及其作用，降低乙酰胆碱的活力，多数患者的症状可因而得到缓解，但不能阻止病变的自然进展第34页,共41页，星期六，2024年，5月（一）抗胆碱能药：抑制乙酰胆碱活性，相应提高脑内多巴胺效应和调整纹体内递质平衡。适用于早期轻症治疗和作为左旋多巴的辅助药物安坦2~4mg，2~3次/d；有口干、眼花、恶心等付作用，有青光眼忌用第35页,共41页，星期六，2024年，5月（二）多巴胺能药：补充脑内多巴胺的不足外源性多巴胺不能进入脑内，左旋多巴则可通过脑屏障，经多巴脱羧酶转变成多巴胺复方左旋多巴系左旋多巴与脑外脱羧酶抑制剂的混合制剂，可减少左旋多巴的脑外脱羧，增加进入脑内，减轻左旋多巴的周围性付作用第36页,共41页，星期六，2024年，5月左旋多巴：美多巴：左旋多巴+苄丝肼混合剂‘250’=200mg+50mg息宁控释片（SinemetCR）：左旋多巴+甲基多巴肼‘250’=200mg+50mg肌强直和运动徐缓效果较好，3~5年内疗效较满意，以后越来越差第37页,共41页，星期六，2024年，5月副作用：周围性：恶心、呕吐、厌食、肤痛、心悸、心律不齐、位置性低血压、尿失禁或尿潴留、血尿素氮增高等，中枢性：失眠、抑郁、幻觉等；舞蹈、手足徐动样动作及运动症状波动现象等，开关现象（on-offphenomenon）多在长期治疗中出现第38页,共41页，星期六，2024年，5月（三）多巴胺能受体激动剂：直接作用于纹状体上多巴胺受体溴隐亭：能选择地作用于D2受体。从1.25mg2次/d口服开始，3~7天后改为2.5mg2次/d。协良行：选择性地激活D1和D2受体，可以0.1mg/d开始，逐渐增量至疗效满意或日剂量3mg第39页,共41页，星期六，2024年，5月（四）其他：金刚烷胺：加强突触前合成和释放多巴胺，减少多巴胺的重吸收。本药服药后1~10天即可见效，但失效也快，几个月后70~80%患者疗效减退第40页,共41页，星期六，2024年，5月感谢大家观看第41页,共41页，星期六，2024年，5月关于锥体外系疾病锥体外系的概念：广义：锥体束以外的所有运动神经核和运动神经传导束狭义：基底节（尾状核、壳核和苍白球）丘脑底核、黑质、伏隔核第2页,共41页，星期六，2024年，5月尾状核丘脑底核黑质豆状核壳核苍白球网状部致密部纹状体GPi-SNr复合体外侧部内侧部第3页,共41页，星期六，2024年，5月直接通路大脑皮质—纹状体—GPe—丘脑底核—Gpi-SNr复合体—丘脑—皮质大脑皮质—纹状体—Gpi-SNr复合体—丘脑—皮质环路间接通路第4页,共41页，星期六，2024年，5月大脑皮质GABA/ENKAchGABA/SP/DYND2D2D1苍白球外侧部丘脑底核Gpi-SNr复合体黑质致密部DA丘脑第5页,共41页，星期六，2024年，5月大脑皮质直接通路间接通路第6页,共41页，星期六，2024年，5月第7页,共41页，星期六，2024年，5月基底节损害的症状：运动起始紊乱继续运动困难和停下来困难肌张力的不正常不自主运动的发生（震颤或舞蹈）第8页,共41页，星期六，2024年，5月