难治性哮喘的诊断和治疗进展.ppt

DA的常见原因及对策对策：（1）加强对病人及家属的教育，建立医患之间的良好的合作关系（2）根据哮喘患者造成依从性的具体原因，采取相应措施（3）尽量开设哮喘专病门诊“热线电话”第31页,共49页，星期六，2024年，5月DA的常见原因及对策（八）特应性哮喘：哮喘属于多基因遗传病，由位于不同染色体上成对的致病基因共同作用而引起。特应性(atopy)患者作过敏原皮试时往往对多种过敏原均呈阳性反应。这种患者减敏治疗的疗效往往不好，成为DA的原因之一。第32页,共49页，星期六，2024年，5月DA的常见原因及对策研究还发现β2受体的遗传具有多态性（polymorphism）重症哮喘和激素依赖型哮喘病人有高频率的Gly16，即16位的精氨酸（Arg）被甘氨酸（Gly）替换的频率较高第33页,共49页，星期六，2024年，5月DA的常见原因及对策对策：（1）遗传筛查有助于确定易感哮喘的高危者，对这类人群在幼年即进行哮喘的预防和治疗。（2）具有不同遗传变异的个体可能会对同一种治疗有不同的反应，因此了解某一具体哮喘病人的基因型有助于制定最佳的治疗方案。（3）如果能确定与支气管哮喘发病有关的一个关键基因，可望采取基因治疗。第34页,共49页，星期六，2024年，5月DA的常见原因及对策（九）尚未接受正规抗哮喘治疗的患者在所谓“难治性”哮喘病人中，有相当多的人从未接受过正规的抗哮喘治疗。这种病人按照WHO等推荐的GINA方案进行正确的预防和治疗，常可获得满意的疗效。第35页,共49页，星期六，2024年，5月DA的常见原因及对策（十）患者的精神及心理因素哮喘是一种身心疾病,不良的心理因素是其发病及影响疗效的重要原因。心理情绪诱发哮喘多在哮喘长期反复发作的基础上发生。可能因大脑皮质兴奋作用丘脑、引起迷走神经兴奋,分泌乙酰胆碱,增加支气管平滑肌的张力而导致发作。第36页,共49页，星期六，2024年，5月DA的常见原因及对策对策：除常规治疗外,应注意对哮喘患者的心理疏导,防止情绪波动诱发或加重哮喘。第37页,共49页，星期六，2024年，5月非支气管哮喘所致的“难治性哮喘”原因1.咽部疾病：咽后壁脓肿、扁桃体肥大、腺样体肥大等2.喉部疾病：（1）急性喉炎（2）喉白喉（3）喉气管支气管炎（4）先天性喉喘鸣即喉软骨软化病（5）喉蹼（6）喉乳头状瘤3.支气管狭窄或软化：多为先天性第38页,共49页，星期六，2024年，5月非支气管哮喘所致的“难治性哮喘”原因4.气道异物：好发于幼儿及学龄前期，有吸入异物史，呛咳可有可无。因异物多数阻塞在气管或较大气管，因此表现以吸气困难、吸气性喘鸣为主。（呼气相）摄片，必要时支气管镜检查。5.纵隔疾病：恶性淋巴瘤、神经母细胞瘤、胸腺瘤和胸腺肥大（包括生理性肥大）等。6.支气管淋巴结结核：肿大淋巴结压迫支气管或因结核病变腐蚀和侵入支气管壁导致部分或完全阻塞，出现阵发性痉挛性咳嗽伴喘息、呼吸困难。第39页,共49页，星期六，2024年，5月非支气管哮喘所致的“难治性哮喘”原因7.心源性哮喘：湿罗音多见，平喘药效果差，心电图、心脏超声检查可发现心率失常和心脏增大等。初次发作与哮喘急性发作难鉴别时，可应用静脉氨茶碱，禁用肾上腺素或吗啡。8.囊性纤维性变（cysticfibrosis,CF）：婴儿期起病，弥漫性慢性阻塞性肺病，胰腺功能不全及汗液中钠、氯浓度较正常高3-5倍。第40页,共49页，星期六，2024年，5月非支气管哮喘所致的“难治性哮喘”原因9.肺嗜酸细胞浸润症（PIE）：病程较短，痰液内EOS、末梢血EOS计数升高，X线胸片显示浸润性病灶，糖皮质激素治疗后48小时内，症状和X线表现可迅速消失。10.其它尚需鉴别的疾病：气管环状血管压迫、气管食管瘘、原发性纤毛运动障碍综合症、原发性免疫缺陷、变态反应性支气管肺曲菌病、肉芽肿性肺部疾病等。第41页,共49页，星期六，2024年，5月DA的药物治疗1.环孢素（CSA）主要通过干扰淋巴细胞的信息传递通路而抑制其功能。对肥大细胞、Eos、嗜碱粒细胞等多种免疫效应细胞亦具较强抑制作用。有报道7.5mg/(kg·d)口服为大剂量，5～7.5mg/(kg·d)为中剂量，5mg/（kg·d）为小剂量，口服疗程一般为12～36周。其主要不良反应是肾毒性，其他如高血压、多毛、头痛、手颤及流感样症状亦较常见。第42页,共49页，星期六，2024年，5月DA的药物治疗2.甲氨蝶呤MTX小剂量有抗炎作用。具体机制不明，可能包括抑制嗜碱粒细胞释放组胺，抑制单核细胞释放IL-1等细胞因子，降低中性粒细胞的趋化作用