支气管扩张症课件2021年各指南解读.pptx

张症

，-- - - - -- - - - - - - -- - - - - - - -- - - - - - - -- - - - - 支气管扩张症是由各种病因引起反复发生的化脓性感染，导致中小支气管反复损伤和／或阻塞，致使支气管壁结构破坏，引起支气管异常和持久性扩张，临床表现为慢性咳嗽、大量咳痰和（或）间断咯血、气促和呼吸衰竭轻重不等。

病因先天性：软 骨缺陷蠹性 支气管扩张、 肺隔 离征炎、 麻疹、百日咳、支原体肺炎、结核、Swyer-James/Mcleod综合征感染后 ：儿童肺阻塞性：新生 物、 淋巴 结（ 包括中 叶综合征 ）、 支气管石、异物、 支气 管狭窄 等吸入：氨气 匐肠误吸、海洛因过量免疫缺陷：原发性不 动纤 毛综合征 、囊性纤维化 、HIV相关等过敏：ABPA肺纤维化其他：化脓性鼻窦 炎、 al抗胰蛋臼 酶缺乏 、特发 性等

高危人群筛查口 长期（超过8周）的呼吸道症状咳嗽咳痰（粘液脓性或脓性痰），或反复咯血为唯一症状者口 其他肺部疾病控制不佳，且既往PA阳性者COPD频发加重（2次／年）·重症哮喘或哮喘控制不佳3j 慢性鼻窦炎、RA或其他结缔组织病患者出现性慢呼吸道症状者4】既往HIV感染、器官移植后、长期使用免疫抑制剂，者出现慢性呼吸道症状者

根据国内支气管扩张常见病所因有支气管扩张患者均需行：＠仔细询问 相关病的因果关系。史及合并症尤其是幼年下呼吸道感染史，及其与呼吸道症状潜在＠ ）全血细胞计数，总IgE、曲霉恃异性IgE、皮肤点刺试验 ，免疫球蛋臼IgG/IgA/IgM.可用千鉴别免疫缺陷、ABPA、结缔组织病等潜在病因。@ ）痰培养，肺功能检测。 完善支气管 扩张微生物谱 ，可指导急性 加亘期和慢性感染期抗菌药物的使用 ，也有助于明确潜在病因。如烟曲霉、NTM的分离需进—步排查ABPA和NTM肺病。

当支气管扩张患者存在其他系统症状，时需进一步行特殊检查明确病因：粘膜活检、糖精筛查试验、投射电子显微镜评估纤毛超微结构等。类风湿因子、抗CCP抗体、ANA、ANCA等。病特征PH值检测、食管阻抗检测等。肺发育 不良 、肺隔离征 ），并建议行支气管镜如CVID、特异性多糖抗体缺陷 ）。可CF特征．汗液氢化物检测及CFTR基因突变具窦炎、中 耳炎、 不孕不育 等PCD特征 昙呼气NO浓度检测、昆多系统受累 、关节痛、 血管炎等结缔组织合并 霄食管 返流或误吸 史 霄食管局限病 灶 询问 病史（ 例如是否有先天性支气管检查．反要多 部位或机会性感染 需排除 特定 部位的 抗体缺陷（测定肺炎链球菌荚膜多糖特异性抗体基线水平。消化功能不 全、 金葡菌定 相、 上叶支气管 扩张为王等分析．

发病机制更新,c,..”」星｀＂Cl...，“l.”.“.“山了三炎症.....·＂-咖｀.-...，嚷，ll··,.,....l.．圆 售-.咖l.，.

诊断支气管扩张影像学表现慢性 咳嗽反要 咯血粘液 脓性或 脓性 痰。。|.o。改CT直接征象：印戒征“ 通常伴有支气管壁增厚 ，支气管／伴行肺动脉内镜比(B/A) l清在此处输入您的文本从中 心到外 周支气管 末逐 渐变细距胸膜1cm内可见扩张支气管影间接征象：支气管 壁增厚 ，黏液嵌峚 ，呼气相 CT发现“马赛克”征或“气体陷闭”

双轨征（柱状支扩）-480.4．

印戒征／柱状支扩(ABPA)ua｀q

指套征 (CF)

囊状支扩．-｀-IJ且－

牵张性支扩(IPF)...

不同部位的支扩的影像鉴别Swyer-James/Mcleod综合征发育过程中病窑感染(8岁以下发病）单肺透过度增加／肺血管减少al抗胰蛋臼酶缺乏广泛的柱状／囊状支扩全小叶性肺气肿下叶为主ABPA上叶为主中心性支扩远端支气管正常

不同部位的支扩的影像鉴别不动纤毛综合征中叶好发CF上叶受累柱状支扩低丙种球蛋白血症中下叶为主中心性支扩管壁明显增厚

疾病严重程度评估BDI评分I严重指标吩1分2分3分4分5分6分1年龄BM!(kg/m勹FEVl％预测值50之18.580%50-80%50-6918.530-49%30%70-7980最近2年入院次数无有最近1年急性加重0-2之3次数MRC呼吸困难评分I—IIIIVV铜绿定栖无有其他菌定棺无有影像受累叶段数3之3按照BSI评分将患者分为轻度(0-4分）、中度(5-8分）、亘度(9分或以上）

疾病严重程度评估FACED评分I严重翩