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右心发育不良综合征胎儿心脏介入治疗进展2024(全文)

摘要

右心发育不良综合征表现为右心室、三尖瓣和(或)肺动脉瓣发育不良,

右心发育不良程度决定远期预后。胎儿肺动脉瓣成形术可改变疾病的自然

病史，促进右心继续发育，利于生后双心室循环。本文对心脏介入治疗右

心发育不良综合征胎儿的进展进行综述。

右心发育不良综合征(hypoplasticrightheartsyndrome,HRHS)是

一种以右心室发育不全为共同特征的先天性心脏畸形，常合并心内膜弹力

维增生和右心室心肌窦状隙开放。室间隔完整的肺动脉闭锁

(pulmonaryatresiawithintactventricularseptum,PA-IVS)是

导致HRHS的常见病因，占胎儿先天性心脏病的5%,与欧美相比，亚洲

人群中患病率略高［,2,3］。HRHS右心室腔大小变化悬殊，存活率取

决于右心发育不良程度，未经手术者1年存活率为65%~92%,10年存

活率为43%~76%［4,5,6］,这对该病的治疗管理带来巨大挑战［7,8］。

PA-IVS和危重肺动脉瓣狭窄(criticalpulmonaryvalvestenosis,CPS)

胎儿宫内右心发育不良可进一步恶化，出生后可能无法实现双心室矫治o

2002年林茨儿童医院首次进行了胎儿肺动脉瓣成形术(fetalpulmonary

valvuloplasty,FPV),通过宫内介入方法恢复胎儿右心室至肺动脉的前

向血流，使右心室和三尖瓣继续发育，可降低围生期的病死率，利于生后

双心室矫治［9］。尽管FPV已实施了2。余年，但该手术仍然具有技术挑

战性，仅在国内少数中心开展。现对FPV术后右心发育情况、并发症处

置和手术指征进行综述。

一、FPV发展现状

2002年首例FPV报道以来，该技术在世界范围内逐步开展。2015年国

际胎儿心脏介入治疗数据库（internationalfetalcardiacintervention

registry,IFCIR）报告6例FPV的多中心临床结果，11例手术成功,

技术成功率68.7%,7例（63.6%）活产出生，最终5例（71%）实现

双心室循环［10］。2018年林茨儿童医院心脏中心报告了单中心较大样

本量23例PA-IVS和CPS胎儿进行了FPV手术,技术成功率为73.9%,

76.4%的手术成功胎儿获得双心室循环［4］o2020年IFCIR必威体育精装版报告显

示，58例中位胎龄26.周（范围2.9-3.。周）的HRHS胎儿接受了

FPV,41例（70.7%）获得技术成功，35例（60.3%）活产，出院时

31例存活患儿中，87%实现双心室循环，10%为一个半心室矫治［11］。

2020年波兰单中心报告了15例FPV手术，12例（80%）获得成功［12］。

2023年笔者团队报道了13例行FPV的PA-IVS（10例）和CPS（3例）

胎儿，均获得技术成功，1。例（76.9%）活产出生，中位随访时间.5

个月（范围6.0-7.0个月），80%实现双心室循环［13］。

HRHS胎儿最终的心室功能状态可能在出生几年后才能明确，上述随访时

间仍较为有限。HRHS疾病的解剖学和病理生理学异质性，各中心FPV

手术标准和生后管理策略的不同，均增加了FPV术后胎儿中-长期结局的

随访难度。

二、FPV术后右心发育情况

研究表明FPV恢复PA-IVS和CPS胎儿肺动脉瓣前向血流，术后右心室

直径明显增大，甚至表现出追赶生长，表明右心室存在实质性的生长［4］。

与出生后相比，胎儿期心肌生长以细胞增殖为主而非肥大，具有更好的生

后适应性和改善心功能的潜力，是FPV治疗合理性的有力证据［4］。

Tworetzky等［4］总结波士顿儿童医院最初的FPV临床数据，与未接

受产前干预且出生后单心室结局的PA-IVS胎儿(15例)相比，成功接受

FPV干预的6例胎儿中，三尖瓣瓣环(tricuspidvalve,TV)、右心室长

径和肺动脉瓣瓣环在母孕晚期均显著增加。2020年IFCIR报告成功接受

FPV的患儿中，从干预到出生，TV绝对值增加了(。.32±。.17)mm/

周，TV-Z值从-1.9±1.3增加到-0.5±1.4,均快于未接受FPV或FPV

失败的活产胎儿［11］。另