再生障碍性贫血医学知识专家讲座.pptx

1.掌握本病临床表现和血液学特点，诊疗依据和判别诊疗，治疗方法。

2.熟悉本病病因、骨髓特征性病理改变。

3.了解再障发病机制。

;讲授主要内容;取得性骨髓造血功效衰竭症

骨髓造血功效低下、全血细胞降低

贫血、出血、感染

免疫抑制剂治疗有效

重型再障（severeaplasticanemia,SAA）

分为

非重型再障（non-severeaplasticanemia,NSAA）;病因

;发病机制

;3.免疫异常

Th1细胞、CD8＋T抑制细胞↑

CD25＋T细胞、γδTCR＋T细胞↑

IL－2、IFN－γ、TNF↑;临床表现

;试验室检验;NSAA血象：红细胞形态大致正常，

可见淋巴细胞、中性粒细胞

和血小板。;SAA多部位增生重度减低，巨核细胞缺乏

淋巴细胞、非造血细胞百分比↑

骨髓活检：造血组织均匀降低。

造血组织＜25％，脂肪细胞＞75％（正常1︰1）

;;;??常骨髓组织;

;诊疗标准;;

阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）

骨髓增生异常综合征（MDS）

Fanconi贫血

本身抗体介导全血细胞降低

急性造血功效停滞

白细胞不增高性白血病

恶性组织细胞病

;发作性睡眠后血红蛋白尿

血Ham试验阳性，尿含铁血黄素试验（Rous）阳性

蛇毒因子溶血试验阳性

微量补体溶血敏感试验（MCLST）阳性

骨髓或外周血CD55＋、CD59＋细胞↓;骨髓增生异常综合征（MDS）;诊疗MDS后再按骨髓及外周血中原始细胞多少进行分型：

1.难治性贫血(Refractoryanemia,RA)

2.环形铁粒幼细胞增多难治性贫血(Refractoryanemiawithringsideroblast,RAS)

3.原始细胞增多难治性贫血(RAwithexcessofblasts,RAEB)

4.转变中原始细胞增多难治性贫血(RAEBinfransformation,RAEBT)

5.慢性粒－单核细胞白血病(chronicmyelomonocyticleukemia,CMML);;治疗;;雄激素治疗

康力龙2mgtid

安雄40mgtid

造血生长因子

GM－CSF、G－CSF、EPO

;5.造血干细胞移植;取得性再障必威体育精装版治疗策略是依据患者年纪制订。伴随患者年纪增加，免疫抑制治疗比骨髓移植有更高存活率。然而，甚至非常强免疫抑制治疗可能对去除本身免疫反应都是不充分，为预防复发，延长维持治疗是必须。对免疫抑制治疗无效患者是??疗重大挑战，他们预后很差，为此，骨髓移植成为唯一能治愈选择。

再障治疗进步首先受移植整体技术改进影响，尤其是相合无关移植，同时也依赖于新型更特异能诱导对开启抗原永久耐受免疫抑制药品引入。

;重型再障治疗策略

;复习思索题