结节病的典型和不典型典型HRCT表现及病理对照培训讲义.pptx

肺结节病经典和不经典经典HRCT表现及病理对照;结节病;引言;

表1肺结节病HRCT经典和不经典特点

经典特点

淋巴结肿大:肺门,纵隔(右侧支气管旁),双侧,对称,边缘清楚

结节:微结节(直径2–4mm;边缘清楚,双侧);大结节(直径≥5mm,融合)

淋巴扩散:支气管血管周围,胸膜下,小叶间隔

纤维化改变:网状致密影,结构扭曲变形,牵拉性支气管扩张,细支气管扩张,体积减小

双侧肺门周围高密度影

肺实质异常改变以上肺和中肺为著

;不经典特点

淋巴结肿大:单侧,孤立,前和后纵隔

肺泡实变:肿块样高密度影,团块,孤立性肺结节,融合肺泡影(肺泡结节型)

毛玻璃高密度影

线状影:小叶间隔增厚,小叶内线状影

纤维囊性改变:囊肿,肺大泡,肺气肿,蜂窝肺改变上肺和中肺为著

粟粒样高密度影

气道受累:马赛克密度型,气管支气管异常,肺膨胀不全

胸膜病变:积液,乳糜胸,血胸,气胸,胸膜肥厚,钙化

胸膜斑块样高密度影

霉菌球,曲霉球

;流行病学;预计在总体人口中发生率为少于每十万人口1-40例.在美国,年纪校正后年发生率黑人是白人三倍还多(35.5:10.9/10万人口).在世界范围内,美国黑人,瑞典人和丹麦人发病率最高.结节病在印度,沙特阿拉伯,西班牙,葡萄牙和南美罕见报道,可能部分是因为没有大样本筛查项目或肺肉芽肿性病变更轻易发生在结核病,麻风病和霉菌感染.

结节病表现和自然史也受流行病学原因影响.白人往往无症状,而黑人有严重多系统疾病.黑人中已报道有较高死亡率,不过这些数据可能医疗条件差异而存在偏倚.;临床特点;临床过程各异.仅2/3结节病患者保持稳定或在诊疗后内缓解,以后极少或没有后果.不过,20%患者发展成慢性病造成肺纤维化.缓解一年以上不常复发(5%),但复发可见于任何年纪任何器官.不到5%患者死于结节病,往往是因为广泛和不可复性肺纤维化,伴呼吸心脏衰竭和神经系统受累.

预后不良相关原因包含初诊时即为2或3期肺病,发病在40岁以后,黑人,高血钙,脾大,骨受累,慢性葡萄膜炎和冻疮样狼疮.预后很好(自然缓解率85%)早期病变特点是发烧,多关节炎,结节红斑和双侧淋巴??肿大(L?fgren综合征).

;发病机理;组织学所见;分期和预后;在本叙述中,约5%–10%患者是0期病变;50%是1期;25%–30%是2期;10%–12%是3期.

尽管多数患者或者缓解或者稳定但还是有1/4进展为肺纤维化.普通来说,较高分期患者肺功效恶化,不过放射学分期与肺功效异常严重程度不相关.1期患者60%–90%自发缓解,2期患者40%–70%自发缓解,3期10%–20%自发缓解,4期缓解者0%.放射分期是在使用CT之前建立,与预后相关数据采集是基于胸部平片所见而非CT.CT,尤其是HRCT在发觉早期甚至是长久预后良好1期患者细微肺实质病变上远远比胸片更敏感;然而CT所见对预后价值还没有进行广泛深入研究.;结节病的典型和不典型典型HRCT表现及病理对照培训讲义;诊疗;假如为了诊疗必需对淋巴结或肺组织或胸膜组织进行活检,可选择经气管活检,CT导引下活检或外科活检三种方法之一.外科活检必须是在其它两种方法不能明确诊疗或需进行纵隔淋巴结和/或肺活检时情况下才能使用.这种活检能够微创方式进行,如颈纵隔镜检验,Chamberlain术(一个对主动脉肺窗或主动脉旁淋巴结进行活检胸骨旁微创开胸术),或视频辅助胸腔镜外科活检.;支气管内超声发展是最近支气管成像方面最为主要进步.支气管内超声与结合细针抽吸活检是一个微创技术常规用于许多肺病中心,能够替换如纵隔镜等创伤较大方法来评定增大纵隔和肺门淋巴结而改进诊疗结果.其临床应用和诊疗优点经与传统放射学方法和其它诊疗步骤进行比较研究而确立下来.

当怀疑结节病时,诊疗最好要搞清a.组织学查证,b.评定范围和受累器官严重程度,c.评定病变是否稳定或可能进展d.决定治疗是否对患者有益.;HRCT使用;HRCT在对已选2或3期结节病患者活动性炎症与不可逆性纤维化病变区分上尤其有用.结节,毛玻璃样高密度影和肺泡实变提醒经治疗可能逆转肉芽肿性炎症.与之相比,蜂窝状改变,肺大泡,宽而粗糙间隔带,结构扭曲变形,容积减小和牵拉性支气管扩张则提醒不可逆纤维化病变.;HRCT在核实临床表现不经典或放射影像特征不常见患者详细诊疗上也很有用.

在结合临床情况下,对结节病经典影像特点(即双侧淋巴结增大和淋巴周围型微结节)和病变解剖分布(即上叶为著)观察能够指向非常详细诊疗.不过不经典表现必须增加判别诊疗范围,包含与结核病和其它肉芽肿性炎症,矽肺,恶性病变和尘肺判别.;表