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致心律失常性右室心肌病;前言;发育不良三角;流行病学;病因;临床表现;诊断;诊断标准;诊断标准;心超表现;磁共振表现;磁共振表现;右胸导联(V1~V3)Epsilon波(在QRS综合波终末至T波之间诱发出低电位信号)
--右室舒张末容积/BSA≥100ml/m2至110mL/m2(男);
可有轻、中度三尖瓣反流,但无瓣膜病及肺动脉高压等;
是年轻人较常见的猝死原因之一。
右胸导联(V1~V3)Epsilon波(在QRS综合波终末至T波之间诱发出低电位信号)
右室流出道孤立性扩张;
--或面积变化分数≤33%
右室局部运动障碍,呈囊袋状或室壁瘤样改变;
心内膜心肌活检(EMB)
Epsilonwaves(arrows)
增加了临界诊断和可疑诊断。
终末40msec平方根电压≤20μV
具备1项主要条件和1项次要条件,或3项不同方面的次要条件;
目前已确定9种不同的染色体显性遗传与本病相关。
右室局部无运动、运动障碍或右室收缩不协调伴有以下表现之一:
本病临床表现多样,特别是早期诊断困难。;心内膜心肌活检(EMB);诊断标准;诊断标准;Epsilonwaves(arrows)
标准心电图无QRS波群增宽,QRS110ms情况下,信号平均心电图至少1/3参数显示出晚电位:
整体和/或局部运动障碍和结构改变
Holter显示室性早搏24h大于500个
常为家族性发病,系常染色体显性遗传。
发病年龄:20~40岁,平均发病年龄29岁。
复极异常主要是指V1-V3导联T波倒置(TWaveInversion,TWI)。
本病的发生与遗传因素有一定关系。
致心律失常性右室心肌病
标准心电图无QRS波群增宽,QRS110ms情况下,信号平均心电图至少1/3参数显示出晚电位:;ECG;Epsilon波;ECG;ECG;诊断标准;诊断标准;治疗;治疗;治疗
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