心血管系统疾病专家讲座.pptx

风湿病

与

慢性心瓣膜病;风湿病;1.定义：A组乙型溶血性链球菌感染相关主要侵犯全身结缔组织变态反应性疾病。

2.病变特点：结缔组织变态反应性炎症

3.受累部位：心脏、关节、皮肤、血管、脑等;4.发病年纪:5~15岁（6~9岁高峰）

5.临床表现：急性期：“风湿热”------体温↑

心脏炎、关节炎、皮肤改变

WBC↑、血沉↑，抗“O”↑，

心电图P-R间期↑。

6.性质：结缔组织病，胶原病

7.预后：重复发作→慢性心瓣膜病、心肌纤维

化、心包炎;一、病因与发病机制;链球菌;二、基本病理改变

侵犯全身结缔组织

(1)变质渗出期：早期病变，连续1月

?粘液样变性

?纤维素样坏死

?充血、少许浆液、纤维素渗出

?少许炎细胞（淋、单、浆）浸润

结局：完全吸收或纤维化愈合

进展→肉芽肿期

;(2)增生期(肉芽肿期):连续2~3月

▲风湿细胞

起源：单核-巨噬细胞

形态：体积大，胞浆丰富；核大，单核或多核，核膜清楚，染色质聚集于中央，横切面呈枭眼状，纵切面呈毛虫状。;?部位：心肌间质，小血管附近

?形态：圆形、卵圆或梭形结节，体积小

?组成：中心：纤维素样坏死

周围：风湿细胞（Aschoffcell）

外周：少许炎细胞（淋、浆）

?意义：特征病变，含有诊疗意义。;二、基本病理改变：;?上述病变整个病程4-6个月；

?重复发作，新旧病变可并存;

?连续进展→严重纤维化→瘢痕形成;急性期：风湿性心脏炎

?风湿性心内膜炎

?风湿性心肌炎

?风湿性心包炎

静止期：慢性风湿性心脏病

心瓣膜病;(1)部位：二尖瓣(50%)＞二尖瓣+主动脉瓣＞三尖瓣＞肺动脉瓣

(2)早期病变：

?瓣膜肿胀,间质粘液样变性+纤维素样坏死

?闭锁缘内皮损伤→变性、脱落→胶原暴露

?血小板沉积→瓣膜疣状赘生物形成

(3)后果:

?机化后内膜增厚，粗糙和皱缩，造成瓣膜狭窄和关闭不全;?肉眼：

粟粒大小，灰白半透明，多个串珠状单行排列，不易脱落。

?光镜：

血小板+纤维素——白色血栓;1.???生物

机化;1)病变特点：灶状间质性心肌炎、风湿小体

形成

2)早期病变：风湿小体(左室后壁，室间隔);

心肌间质水肿+淋巴细胞浸润

3)后期病变：风湿小体纤维化→间质小瘢痕

4)儿童患者：以渗出性炎为主——弥漫性间质性心肌炎(间质水肿、炎细胞浸润,心肌细胞肿胀、脂肪变——心脏扩大,球形);?窦性心动过速

?第一心音减弱

?心电图P-R间期延长,房室传导阻滞

6）结局：

心肌间质纤维化，心力衰竭。;3.风湿性

心包炎;（1）病变部位：心包脏层

（2）病变特点：渗出性炎

?纤维素渗出为主：绒毛状(干性心包炎)

?浆液渗出为主：心包积液(湿性心包炎)

?后期：渗出纤维素溶解吸收↓→

机化粘连→缩窄性心包炎。;干性：心前区疼痛，闻及心包摩擦音

湿性：胸闷,心浊音界↑,心音弱/遥远

X线：心影增大

站立：烧瓶状

平卧：阴影大小形状改变;病变：滑膜充血、肿胀，关节腔浆液渗出+不经典风湿性肉芽肿

年纪：成年

部位：大关节：膝、肩、髋、肘、腕

表现：游走性多关节炎，红、肿、热、痛、活动受限症状。

结局：病变可消退，关节不变形。;1.环形红斑：

?非特异性渗出性炎

?淡红色环状红晕，微隆起，中央色泽正常。

?具诊疗意义。

结局：1~2日消退。;2.皮下结节

部位：四肢大关节近伸侧面皮下

大致：圆形/椭圆结节，活动，无痛。

光镜：?中央纤维素样坏死

?外周成纤维细胞+风湿细胞+

淋巴细胞浸润。

结局：可自行消退或留小瘢痕。;部位：大小动脉受累，小动脉常见。

病变：

急性期：血管壁粘液样变性、纤维素样坏死

+淋巴细胞、单核细胞浸润+风湿小体

后期：血管壁纤维化→增厚→管腔狭窄→闭塞。;年纪：5~12岁（女孩）

病变：风湿性动脉炎

皮质下脑炎（神经细胞变性+胶质细胞增