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癫痫教学思路癫痫教学思路第1页
概念癫痫(epilepsy)不是一个特异疾病,而是由各种病因引发一个脑部慢性疾患,是脑功效障碍综合征,其特征是脑内神经元群重复发作性过分放电引发突然性、暂时性脑功效失常,临床出现意识、运动、感觉、精神或自主神经功效障碍。依据过分放电神经元群部位和传导范围不一样,脑功效障碍性质也不一样,其临床表现也随之不一样。经典表现为:意识突然丧失,四肢强直阵挛性抽动,可伴有双眼上翻、口周青紫、口吐白沫、大小便失禁等。发作后易入睡,不复记忆。发作(seizure):是指机体出现一次性突然、短暂、有始有终异常行为,这是大脑神经细胞过分放电引发脑功效障碍。/癫痫教学思路第2页
概念癫痫发作(epilepticseizure)或称痫性发作,是癫痫临床表现。只要是因为脑细胞发作性放电而引发脑功效障碍临床症状均称痫性发作,而只有非急性病引发重复痫性发作才称为癫痫。痫性发作表现与放电部位、范围及强度相关,表现十分复杂。每次发作均起病突然,连续短暂,恢复较快,有时呈连续状态。惊厥(convulsion):是用来描述以肌肉抽搐为主临床表现,是指全身性或身体某一局部肌肉运动性抽搐,是骨骼肌不自主地强烈收缩而引发。发作时脑电图能够正常或异常。很多癫痫发作并无惊厥表现(如失神发作、失张力发作、以精神症状为主局灶性发作等),而惊厥也并非都是癫痫发作(如破伤风角弓反张或低钙性抽搐)。惊厥≠发作。但我国对一些癫痫发作依然习惯称惊厥。/癫痫教学思路第3页
概念癫痫综合征(epilepsysyndrome):是指患儿一些临床症状和体征总是集合在一起表现出来癫痫病。它有特定发病年纪、病因、发作类型、脑电模式、触发原因、临床过程、治疗反应、预后和转归。癫痫患病率:约为3‰~6‰,约60%癫痫患者起病于儿童时期,经正规治疗80%患儿可获完全控制。/癫痫教学思路第4页
病因(etiology)依据病因分三类:特发性/原发性癫痫(idiopathic/primaryepilepsy):脑部未能找到相关结构改变和代谢异常癫痫,而与遗传原因相关。症状性/继发性癫痫(symptomatic/secondaryepilepsy):含有明确脑部病损或代谢障碍癫痫。隐源性癫痫(cryptogenicepilepsy):是指虽疑为症状性癫痫,但以当前认识水平还未发觉病因。/癫痫教学思路第5页
病因(etiology)引发癫痫发作原因:遗传原因取得性原因诱发原因年纪原因/癫痫教学思路第6页
遗传原因指对癫痫遗传易感性。大量研究证实,癫痫与遗传原因相关。遗传能够影响细胞膜离子通道功效,降低惊厥阈值,引发神经元放电。多年癫痫基因研究取得一定进展:少年肌阵挛(juvenilemyoclonicepilepsy,JME)基因定位在染色体6p21.3;良性家族性新生儿惊厥(benignfamilialneonatalconvulsion)基因定位在染色体20q13.3和8q24上。定位克隆技术证实KCNQ2(20q13.3)和KCNQ3(8q24)均属钾离子通道蛋白基因,其突变与该病发生相关。癫痫教学思路第7页
诱发原因非感觉性诱因:如发烧、过分换气、代谢紊乱、身体应激反应、情感和精神紊乱、睡眠(困倦、缺乏睡眠、入睡、睡醒)、饥饿或过饱。感觉性刺激:视觉刺激(光、阅读、电视)、听觉刺激(声音、音乐、巨响)、前庭刺激、嗅觉或味觉刺激、触觉或本体刺激。有时诱因是特异性。若癫痫发作只有在一定诱因存在时才表现出来,称为反射性癫痫。/癫痫教学思路第8页
临床分类国际抗癫痫联盟(ILAE)在1981年和1989年分别提出两个不一样层次、不一样范围癫痫分类系统。小儿癫痫发作分类(classificationofepilepticseizures):仅限于描述癫痫发作详细类型。ILAE在1981年依据癫痫发作时临床表现类型和脑电图改变进行分类。是临床常见分类方法。在5月又提出新提议。癫痫和癫痫综合症分类(classificationofepilepsiesandepilepticsyndromes):是对前者分类补充。1985年ILAE依临床发作分类为基础,结合病因、起病年纪、转归等特点进行分类,1989年又重新修订。又提出了新分类方案。/癫痫教学思路第9页
临床表现
一.癫痫发作临床表现二.常见小儿癫痫和癫痫综合症临床特点三.癫痫连续状态(statusepilepticus)/癫痫教学思路第10页
(二).全方面性发作是指发作一开始时即有双侧半球受累(同时放电)。发作开始时即有意识障碍。运动症状是双侧性。发作期EEG最初有双侧半球同时广泛放电。/癫痫教学思路第11页
失神发作(absences
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