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第一节二尖瓣疾病

一、二尖瓣狭窄

[病因和病理]

虽然青霉素在预防链球菌感染的应用，使风湿热和风湿性瓣膜病的发病率有所下降，但风湿性二尖瓣狭窄仍是我国主要的瓣膜病。二尖瓣狭窄(mitralstenosis)的最常见病因为风湿热。2/3的患者为女性。约半数患者无急性风湿热史，但多有反复链球菌扁桃体炎或咽峡炎史。

急性风湿热后，至少需2年始形成明显二尖瓣狭窄，多次发作急性风湿热较一次发作出现狭窄早。单纯二尖瓣狭窄占风心病的25%，二尖瓣狭窄伴有二尖瓣关闭不全占40%。主动脉瓣常同时受累。

先天性畸形或结缔组织病，如系统性红斑狠疮心内膜炎为二尖瓣狭窄的罕见病因。

风湿热导致二尖瓣装置不同部位粘连融合，可致二尖瓣狭窄：①瓣膜交界处；②瓣游离缘；③腱索；④以上部位的结合。单独的交界处增厚粘连占30%，单独瓣叶游离缘增厚粘连占15%，单独腱索增厚粘连占10%，其余的为一个以上的上述结构受累。上述病变导致二尖瓣开放受限，瓣口截面积减少。狭窄的二尖瓣呈漏斗状，瓣口常呈鱼口状。瓣仆卜钙化沉积有时可延展累及瓣环，使瓣环显著增厚。如果风湿热主要导致腱索的挛缩和粘连，而所致的瓣膜交界处的粘连很轻，则主要出现二尖瓣关闭不全。

慢性二尖瓣狭窄可导致左心房扩大及左心房壁钙化，尤其在合并房颤时左心耳及左心房内可形成附壁血栓。

[病理生理]

正常人的二尖瓣口面积为4～6cm2，当瓣口减小一半即出现狭窄的相应表现。瓣口面积1.5cm2以上为轻度、1～1.5cm2为中度、小于1cm2为重度狭窄。重度二尖瓣狭窄时跨瓣压差显著增加，可达20mmHg。测量跨瓣压差可判断二尖瓣狭窄程度。当严重狭窄时，左房压高达25mmHg才能使血流通过狭窄的瓣口充盈左室以维持正常的心排出量。

左房压升高致肺静脉压升高，肺顺应性减低，从而发生劳力性呼吸困难。心率增快时舒张期缩短，左房压升高，故任何增加心率的诱因均可促使急性肺水肿的发生，如房颤、妊娠、感染或贫血等。

由于左房压和肺静脉压升高，引起肺小动脉反应性收缩，最终导致肺小动脉硬化，肺血管阻力增高，肺动脉压力升高。重度肺动脉高压可引起右室肥厚、三尖瓣和肺动脉瓣关闭不全和右心衰竭。

二尖瓣狭窄患者的肺动脉高压产生于：①升高的左心房压的被动后向传递；②左心房和肺静脉高压触发肺小动脉收缩(反应性肺动脉高压)；③长期严重的二尖瓣狭窄可能导致肺血管床的器质性闭塞性改变。

[临床表现]

(一)症状

一般在二尖瓣中度狭窄(瓣口面积＜1.5cm2)时方始有明显症状。

呼吸困难

为最常见的早期症状。患者首次呼吸困难发作常以运动、精神紧张、性交、感染、妊娠或心房颤动为诱因，并多先有劳力性呼吸困难，随狭窄加重，出现静息时呼吸困难、端坐呼吸和阵发性夜间呼吸困难，

甚至发生急性肺水肿。

咯血

有以下几种情况：①突然咯大量鲜血，通常见于严重二尖瓣狭窄，可为首发症状。支气管静脉同时回流入体循环静脉和肺静脉，当肺静脉压突然升高时，黏膜下淤血、扩张而壁薄的支气管静脉破裂引起大咯血，咯血后肺静脉压减低，咯血可自止。多年后支气管静脉壁增厚，而且随病情进展肺血管阻力增加及右心功能不全使咯血的发生率降低；

②阵发性夜间呼吸困难或咳嗽时的血性痰或带血丝痰；③急性肺水肿时咳大量粉红色泡沫状痰；④肺梗死伴咯血为本症晚期伴慢性心力衰竭时少见的并发症。

咳嗽

常见，尤其在冬季明显，有的患者在平卧时干咳，可能与支气管黏膜淤血水肿易患支气管炎或左心房增大压迫左主支气管有关。

声嘶

较少见，由于扩大的左心房和肺动脉压迫左喉返神经所致。

(二)体征

重度二尖瓣狭窄常有“二尖瓣面容”，双颧绀红。

二尖瓣狭窄的心脏体征

①望诊心尖搏动正常或不明显；②心尖区可闻第一心音亢进和开瓣音，提示前叶柔顺、活动度好；如瓣叶钙化僵硬，则第一心音减弱，开瓣音消失；③心尖区有低调的隆隆样舒张中晚期杂音，局限，不传导。常可触及舒张期震颤。窦性心律时，由于舒张晚期心房收缩促使

血流加速，使杂音此时增强，心房颤动时，不再有杂音的舒张晚期加强。

肺动脉高压和右心室扩大的心脏体征

右心室扩大时可见心前区心尖搏动弥散，肺动脉高压时肺动脉瓣区第二心音亢进或伴分裂。当肺动脉扩张引起相对性肺动脉瓣关闭不全时，可在胸骨左缘第二肋间闻及舒张早期吹风样杂音，称GrahamSteen杂音。右心室扩大伴相对性三尖瓣关闭不全时，在三尖瓣区闻及全收缩期吹风样杂音，吸气时增强。

[实验室和其他检查](一)X线检查

左心房增大，后前位见左心缘变直，右心缘有双心房影，左前斜位可见左心房使左主支气管上抬，右前斜位可见增大的左房压迫食管下段后移。其他X线征象包括右心室增大、主动脉结缩小、肺动脉干和次级肺动脉扩张、肺淤血、间质性肺水肿(如KerleyB线)和含铁血黄素沉着等征象。

(二)心电图

重度二