噬血细胞综合征专业知识专家讲座.pptx

噬血细胞综合征（hemophagocyticsyndrome，HPS）又称噬血细胞淋巴组织细胞增生（hemophagocyticlymphohistiocytosis，HLH）噬血细胞综合征专业知识专家讲座第1页

是一组临床较少见综合征，当前认为它是由不一样原因造成以过分炎症反应综合征为共同临床表现一组疾病。噬血细胞综合征专业知识专家讲座第2页

其基本特点为连续发烧，肝脾肿大，全血细胞降低，出凝血机制障碍以及中枢神经系统异常等。噬血细胞综合征专业知识专家讲座第3页

一、分类及病因噬血细胞综合征专业知识专家讲座第4页

1．家族性噬血细胞性（噬红细胞性）淋巴组织细胞增生症（familialhemophagocytic/erythrophagocyticlymphohistiocytosis，FHL,，FELorFHLH）。噬血细胞综合征专业知识专家讲座第5页

2．继发性HPS；IAHS；MAHS；其它。噬血细胞综合征专业知识专家讲座第6页

二、病理噬血细胞综合征专业知识专家讲座第7页

HPS组织病理学特征是多系统良性组织细胞增生浸润伴显著噬血细胞增多，常见于骨髓、淋巴结、肝、脾、肺以及中枢神经系统。噬血细胞综合征专业知识专家讲座第8页

噬血细胞图片噬血细胞综合征专业知识专家讲座第9页

噬血细胞图片噬血细胞综合征专业知识专家讲座第10页

三、发病机理噬血细胞综合征专业知识专家讲座第11页

各型HPS均表现为组织细胞/巨噬细胞过分增生与活化，活化巨噬细胞造成组织浸润并产生大量TNF-α、IL-1、IL-6、IL-18等细胞因子，这些细胞因子造成组织损伤，引发一系列临床表现，不一样类型HPS发病机制上区分在于引发细胞增生机制不一样。噬血细胞综合征专业知识专家讲座第12页

图1FHLH、GS-2、LHS发病分子机制噬血细胞综合征专业知识专家讲座第13页

图2IAHS致Th1和Th2失衡图噬血细胞综合征专业知识专家讲座第14页

图3MAHS发病机制示意图噬血细胞综合征专业知识专家讲座第15页

图4本身免疫相关HPS发病机制示意图噬血细胞综合征专业知识专家讲座第16页

四、临床特点1、长久发烧、肝脾肿大、血细胞降低。2、亦可有淋巴结病、黄疸、神经系统症状。3、特征试验室检验包含高甘油三酯、高铁蛋白、转氨酶和胆红素升高和纤维蛋白原降低。4、少数病人有噬血现象，伴随病程进展可见者较多。噬血细胞综合征专业知识专家讲座第17页

5、免疫学检验特征为NK细胞和CTL细胞功效减低或消失。6、如不及时治疗，反应性炎症会深入造成中性粒细胞降低，甚至由细菌或真菌感染以及大脑功效障碍死亡。7、HPS基础病包含遗传性和取得性，比如近年汇报一些少见病例。噬血细胞综合征专业知识专家讲座第18页

Shinoda()发觉国际首例中枢神经系统HPS为5岁女孩，因右侧偏瘫手术，病理汇报为经典HPS。患儿并无全身对应体征，血液学和生化学未见异常。局部放疗及肾上腺皮质激素，获CR。3个月无复发。噬血细胞综合征专业知识专家讲座第19页

Kfoury()于贝鲁特医院确诊一例33岁女性为TTP，血浆置换治疗后诱发了难治性HPS。Hawidas（）汇报一例成人still病伴发HPS，应用激素治疗无效，加用CSA取得CR。噬血细胞综合征专业知识专家讲座第20页

一例53岁男性发烧、肝大、全血细胞降低、凝血功效显著失常，经血清学及肝活检证实为慢性乙肝。BM为HPS，应用丙球、CSA、激素无效，加用VP16退热，同时用Lamivadine,HBV转阴（Aleem）。其它还有汇报伤寒5例，疟疾2例，SLE4例，良性疾病诱发HPS等多篇文件，不再举例。噬血细胞综合征专业知识专家讲座第21页

据我科不完全统计，近年来与HPS明确相关疾病有EB病毒感染三例，乙型肝炎病毒感染1例，腮腺炎1例，布氏菌病2例（其中1例死亡）。噬血细胞综合征专业知识专家讲座第22页

五、诊断噬血细胞综合征专业知识专家讲座第23页

组织细胞协会年修订HLH诊疗标准：当患者符合以下两条任何一条时可诊疗HLH1、分子生物学检验符合HLH（比如存在PRF或SAP基因突变）。2、符合以下8条标准中5条：（1）发烧超出一周，热峰＞38.5℃。（2）脾大。（3）两系或三系血细胞降低（Hb＜90g/L，PLT＜100×109/L,N绝对值＜1.0×109/L）。（4）血甘油三酯升高（≥3mmol/L）和（或）纤维蛋白原下降（＜1.5g/L）。（5）血清铁蛋白升高（≥500μg/L）。（6）SCD25升高（≥2400u/ml）。（7）NK细胞活性下降或缺乏。（8）骨髓、脾脏、脑脊液或淋巴结发觉噬血细胞现象。未见恶性肿瘤细胞。噬