癫痫伴慢波睡眠期持续棘慢波.pptx

癫痫伴慢波睡眠期持续棘慢波癫痫伴慢波睡眠期持续棘慢波第1页

概述癫痫伴慢波睡眠期连续棘慢波(CSWS)1.是一个少见年纪依赖性儿童癫痫2.是儿童期发生严重影响认知功效癫痫综合征3.表现为癫痫发作、全方面性脑功效减退及脑电图慢波睡眠期连续性癫痫性电活动(ESES)4.发病率占儿童期癫痫0.2%～0.5%5.含有自限性，普通呈良性演变过程，ESES在青春期前后消失，但神经心理学方面预后并不乐观6.年ILAE将CSWS归为癫痫性脑病组，年重新命名为癫痫性脑病伴慢波睡眠期连续棘慢波癫痫伴慢波睡眠期持续棘慢波第2页

病因多数患者起病前神经精神发育正常。1/3～1/2CSWS患儿有脑部结构病变，多见于神经系统查体和神经影像学异常，一些患者即使未见明确异常，也存在不一样程度精神发育迟滞、预后差。癫痫伴慢波睡眠期持续棘慢波第3页

CSWS常见病因文件统计常见病因发生情况围生期异常38%～33%新生儿惊厥5.55%～10%先天性偏瘫27%～39%新生儿化脓性脑膜炎2例精神运动发育迟滞16.7%脑积水分流术后30%直系亲属患CSWS10%热性惊厥5%癫痫家族史10%～16.7%神经影像学异常脑穿通畸形7%～10%巨脑回畸形3.5%～10%皮质发育不良8%脑裂周围多小脑回畸形18%癫痫伴慢波睡眠期持续棘慢波第4页

ESES机制ESES确实切机制当前仍不清楚，推测有以下几个方面：1．电状态内源性自我维持机制①在脑内存在起搏性神经元。睡眠引发其固有节律释放。②局部突触回路形成。是使电活动得以自我维持主要条件之一。③继发双侧同时化。限局性放电可经过皮层或皮层下结构传导实现继发双侧同时化，是ESES广泛性棘慢波基础。④传出抑制，连续电活动而不引发临床发作可能与睡眠引发某种形式传出抑制相关。癫痫伴慢波睡眠期持续棘慢波第5页

ESES机制2．睡眠触发机制ESES和睡眠，尤其是慢波睡眠有亲密关系，推测调整睡眠中枢神经递质或调质与棘慢波产生和维持相关。3．脑发育与成熟ESES年纪相关性起病与脑发育相关。①首先，脑发育结构异常和组织错乱常成为产生癫痫原因。②另首先，因为发育中脑含有较强可塑性，连续异常电活动可能干扰处于敏感期皮层功效发育，尤其是高级皮层认知功效，造成认知缺点。癫痫伴慢波睡眠期持续棘慢波第6页

ESES机制4．神经心理学损伤机制。影响原因：发病年纪，ESES连续时间，累及部位，棘慢波数量等。其中ESES连续时间和累及部位是决定神经心理学损伤症状及其程度关键原因。机制：①阵发性癫痫性放电可干扰正常神经