肺泡蛋白沉积征.pptx

肺泡蛋白沉积征肺泡蛋白沉积征第1页

Patient,female,44yearsold.Mainreference:cough,sputumandbreath-holdingforsixmonths.ChestX-ray:bilaterallungfield’sbrightnessreduced,withdiffuselyblurredmiliarynodules.HRCT:bilateralinterlobularseptalthickening、multipleground-glassopacity(GGO)lesions,consistwith‘crazypaving’patterns.someareasshowslungconsolidations。CT：afterthewholelunglavage，showinglesionsshrinkage。肺泡蛋白沉积征第2页

定义肺泡蛋白沉积症(pulmonaryalveolarproteinosis,PAP)是一个原因未明少见疾患,病理以大量不定形非可溶性富磷脂蛋白物质沉积于肺泡腔和细支气管腔为特征肺弥漫性疾病。本病好发于中青年,男性发病率约为女性2倍。其最常见临床表现为进行性呼吸困难,咳嗽和咳痰。PAP确实诊依赖于组织病理学检验。1965年由Ramirez创造全肺灌洗法是当前证实唯一有效治疗方法,既能治疗又能确诊。肺泡蛋白沉积征第3页

发病机制分为三种独立亚型:特发性、继发性和先天性。特发型占90%以上，抗粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)抗体在特发性PAP发生发展中起主要作用。因为抗GM-CSF中和抗体存在,造成单核-巨噬细胞分化成熟障碍及中性粒细胞吞噬能力下降,并最终引发肺泡内表面活性剂样物质沉积。所以,特发性PAP如今也被归为一个本身免疫性疾病。继发性PAP约占5%~10%,它与各种潜在致病原因或基础疾病亲密相关,主要见于工业环境中有害物质吸入性暴露病人,如二氧化硅微粒、水泥粉尘、铝尘、玻璃纤维等物质;或见于恶性血液系统疾病、免疫缺点病病人。先天性PAP,很罕见,约占2%,主要见于新生儿PAP患者。肺泡蛋白沉积征第4页

病理主要是肺泡及细支气管内有嗜酸PAS强阳性物质填充,是Ⅱ型肺泡细胞产生表面活性物质磷脂与肺泡内液体中其它蛋白质和免疫球蛋白结合物,其成份为糖蛋白和磷脂。肺泡隔及周围结构基础完好。电镜可见肺泡巨噬细胞大量增加,肺泡肿胀,呈空泡或泡沫外观。支气管肺泡灌洗液呈米汤样或豆腐渣样白色混浊,静置后有沉淀,是其经典特征。肺泡蛋白沉积征第5页

肺活检HE染色：肺泡内充满嗜酸性样物质。肺泡蛋白沉积征第6页

肺泡灌洗液：可见厚层沉淀物。肺泡蛋白沉积征第7页

影像表现-X线不特异。经典PAP表现为双侧对称分布肺泡腔实变影,病变常自肺门区向肺外带延伸,并能够表现为‘蝶翼征’改变,与肺水肿、卡氏肺囊虫性肺炎表现类似。另外,胸片上还能够看到局灶性浸润、网结节状及不对称肺部浸润改变。PAP患者极少出现胸腔积液和淋巴结肿大征象,而且存在影像表现与临床症状不一致现象：影像表现显著异常而临床症状轻微。肺泡蛋白沉积征第8页

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影像表现-CT胸部CT是PAP最具诊疗价值影像学检验方法,薄层CT尤其是高分辨率CT(HRCT)能够提供更多解剖细节和相关病变范围信息。经典表现为双肺斑片状磨玻璃样影和小叶间隔增厚,即所谓碎石路征(crazypaving)。同时,病灶边缘与正常肺组织分界清楚,从而使肺部病变形成一个地图样分布表现(geographicappearance)。病变通常分布于整个肺野,平均累及13个肺段。肺内阴影累及范围、磨玻璃样阴影密度高低与PAP患者病情严重程度相关,严重患者阴影可累及全肺,同时肺内出现大片实变，可见支气管充气征。肺泡蛋白沉积征第11页

影像-病理基础碎石路征：因为肺泡内表面活性样物质充盈,肺泡密度增高,同时肺泡间隔轻度炎症反应及胶原沉积致间隔增厚,从而形成类似影像学表现。地图样改变：病变常以肺小叶为单位,小叶间隔增厚在一定程度上限制病变蔓延,使病变周围肺组织相对正常,继而形成地图样改变。肺泡蛋白沉积征第12页

常规CT图像显示双肺对称分布大片磨玻璃样影;同层面薄层CT图像显示病变内部铺路石征改变及支气管气象;肺泡蛋白沉积征第13页

c:冠状位重组图像显示病变广泛累及双侧肺野,双侧肺尖区及肋膈角区受累较轻。肺泡蛋白沉积征第14页

肺泡蛋白沉积征第15页

碎石路征。肺泡蛋白沉积征第16页

碎石路征及地