肾小球疾病培训专家讲座.pptx

原发性肾小球疾病

（PrimaryGlomerularDisease）北京大学第三医院肾脏内科 王松肾小球疾病培训第1页

内容肾小球疾病概念与分类 (conceptandclassification）肾病综合征

(NephroticSyndrome)IgA肾病 (IgAnephropathy)肾小球疾病培训第2页

肾脏结构肾小球疾病培训第3页

肾脏生理功效排泄代谢废物调整水、电解质、酸碱平衡内分泌功效肾小球疾病培训第4页

肾小球疾病概念凡临床上具备以下特点者为肾小球疾病：肾小球性蛋白尿（以白蛋白为主）伴管型尿和（或）肾小球源性血尿肾外表现为高血压及水肿肾小球滤过功效损害先于并重于肾小管功效障碍肾小球疾病培训第5页

肾小球疾病病因分类原发性肾小球疾病继发性肾小球疾病 狼疮性肾炎 糖尿病肾病等 遗传性肾小球疾病 Alport综合征等肾小球疾病培训第6页

原发性肾小球疾病临床分型急性肾小球肾炎(Acuteglomerulonephritis)急进性肾小球肾炎(Rapidlyprogressiveglomerulonephritis)慢性肾小球肾炎(Chronicglomerulonephritis)隐匿性肾小球疾病（无症状性血尿或蛋白尿）(Latentglomerulonephritis)肾病综合征(Nephroticsyndrome)肾小球疾病培训第7页

原发性肾小球疾病病理分型轻微病变性肾小球肾炎(minimalchangeglomerulonephritis)局灶节段性病变(focalsegmentallesions)弥漫性肾小球肾炎(diffuseglomerulonephritis)膜性肾病(membranousnephropathy)增生性肾炎(proliferativeglomerulonephritis)系膜增生性肾小球肾炎(mesangialproliferativeglomerulonephritis)毛细血管内增生性肾小球肾炎(endocapillaryproliferativeglomerulonephritis)系膜毛细血管性肾小球肾炎(mesangialcapillaryglomerulonephritis)致密物沉积性肾小球肾炎(densedepositglomerulonephritis)新月体肾小球肾炎(crescenticglomerulonephritis)硬化性肾小球肾炎(sclerosingglomerulonephritis)未分类肾小球肾炎(unclassifiedglomerulonephritis）肾小球疾病培训第8页

发病机制免疫反应 体液免疫 循环免疫复合物沉积 原位免疫复合物形成 细胞免疫炎症反应 炎症细胞 炎症介质非免疫机制作用 血液动力学肾小球疾病培训第9页

临床表现蛋白尿（Proteinuria）血尿（Hematuria）水肿（Edema）高血压（Hypertension）肾功效损害(abnormalrenalfunction)肾小球疾病培训第10页

肾病综合征

NephroticSyndrome肾小球疾病培训第11页

诊疗标准Heavyproteinuria,尿蛋白超出3.5克/日Hypoalbuminemia,血浆白蛋白低于30克/升Edema,水肿Hyperlipidemia,血脂升高其中1、2两项为诊疗所必需肾小球疾病培训第12页

病因分类儿童青少年中老年原发性微小病变型肾病系膜增生性肾小球肾炎膜性肾病系膜毛细血管性肾小球肾炎局灶节段性肾小球硬化继发性紫癜肾狼疮肾糖尿病肾病乙肝肾紫癜肾肾淀粉样变性先天性肾病综合征乙肝肾肿瘤肾小球疾病培训第13页

病理生理大量蛋白尿肾小球滤过屏障受损→血浆蛋白漏出超出肾小管回吸收能力低蛋白血症白蛋白从尿中丢失，部分在肾小管中分解肝脏代偿性合成白蛋白增加，但不足以克服丢失和分解胃肠道粘膜水肿→蛋白摄入不足、吸收不良或丢失 肾小球疾病培训第14页

病理生理水肿低蛋白血症→血浆胶体渗透压下降→水分从血管腔进入组织间隙高脂血症大量蛋白从尿中丢失→肝脏代偿性合成脂蛋白增加一些参加脂蛋白分解代谢和外周利用调整因子从尿中丢失→脂蛋白分解代谢和外周利用减弱肾小球疾病培训第15页

原发性肾病综合征病理类型微小病变型肾病(minimalchangeglomerulonephritis)系膜增生性肾小球肾炎(mesangialproliferativeglomerulonephritis)系膜毛细血管性肾小球肾炎(mesangialcapillaryglomerulonephritis)膜性肾病(membranousne