皮肤粘膜淋巴结综合征培训专家讲座.pptx

皮肤粘膜淋巴结综合征

川崎病

（KawasakiDisease）

新华医院皮肤科

2024-7-19

皮肤粘膜淋巴结综合征培训

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川崎病

川崎病又称皮肤、粘膜、淋巴结综合征，

多见于儿童，好发于4岁以内婴幼儿，以男孩居多，

发病季节以4～9月为多。

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病因-感染学说

从患儿咽部、淋巴结、血中都能够分离到溶血性链球菌、金黄色葡萄球菌；

约有30%患儿溶血性链球菌多糖抗体阳性，故推测与链球菌感染相关；

另有学者认为本病与病毒或立克次体感染相关，但尚带深入证实。

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病因--变态反应学说

川崎认为本病可能是宿主对感染原一个异常变态反应，

荧光抗体法检验也发觉在患者心肌内、肾动脉管壁、淋巴结小动脉内膜中皆有IgG从容，提醒血管免疫复合物沉积与本病发生相关。

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病因--其它

洗涤剂过敏、

汞中毒

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临床表现

发烧：全部病例皆有发烧，特点为：

1）高热，39～40℃；

2）连续性，1～2周不等；

3）抗生素治疗无效；

4）同时有烦躁、兴奋、惊厥或嗜睡、萎软表现。

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临床表现

皮疹：起病3～4日发疹，特点为：

1）皮疹类型不一，但无水疱、糜烂和结痂；

2）在卡介苗接种部位可显著充血发红；

3）呈向心性分布，以面、躯干、四肢近端为主；

4）1周左右消退；

5）不痒。

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临床表现

手足改变：为本病特征之一，有利于诊疗。特点：

1）手足弥漫性、非凹陷性硬肿，造成手不愿握物，脚不愿站立；

2）早期患儿掌跖泛红而呈品红或深紫色；

3）指趾甲与皮肤交界处膜样脱皮；

4）指甲横沟，见于恢复期指甲表面，又称“川崎沟”。

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临床表现

口腔改变：

发病2～3日口唇显著充血呈鲜红或绛红色，

稍后干燥、皲裂。

口腔、舌、咽部粘膜弥漫性充血，

但无溃疡和假膜形成。

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临床表现

眼结膜改变：

发病3～11日出现两眼球结膜充血，

但无结膜水肿、脓性分泌物或角膜溃疡。

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临床表现

颈淋巴结肿大：

见于急性期，位于颈单侧或双侧，

直径在1.5厘米以上、活动、有压痛、不化脓。

半个月内消退。

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临床表现

心血管改变：为本病最严重表现。

主要有：心脏扩大、心音低钝、心前区收缩期或舒张期杂音、奔马律。

EKG可有心肌炎、心包炎、心肌梗塞等对应改变。

心脏病变为突然死亡主要原因，尸检都有冠状动脉病变，如冠状动脉炎、动脉瘤、血栓形成、心肌梗塞等。

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临床表现

其它：有些患儿有胃肠道症状、关节痛、咳嗽、脑膜刺激症状等。

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试验室检验

白细胞显著增高，可达1～2万以上，核左移，可出现中毒颗粒。

血小板增高

血沉增快，C反应蛋白大多阳性，蛋白电泳α2球蛋白增高

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病理

表现为血管炎

死亡病例尸检显示冠状动脉广泛受累，表现为动脉炎、动脉瘤样扩张及血栓形成

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诊疗关键点

发烧连续5天以上，抗生素治疗无效；

两眼球结膜充血；

口唇干燥、潮红、皲裂，杨梅舌，口咽部粘膜弥漫性充血；

早期手足硬肿、掌跖发红，恢复期甲床皮肤交界处膜样脱屑；

躯干多形性皮疹，无水疱或结痂；

急性非化脓性颈淋巴结肿大，直径超出1.5厘米。

依据日本MLNS研究委员会标准：凡有5项以上符合，即可诊疗本病。

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判别诊疗

猩红热：依据起病急骤、经典皮疹、帕氏线、口周苍白圈，结合全身发烧、咽痛、扁桃腺炎、抗生素治疗有效等特点，与川崎病轻易判别。

重症多形红斑：尽管本病有发烧、皮疹及粘膜损害，不过皮肤和粘膜大疱、糜烂、渗出、结痂是本病主要特征，而川崎病皮损比较干燥，没有渗出表现。

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判别诊疗

幼儿型类风湿关节炎：本病尽管有手足肿胀，不过皮疹一过性、关节受累严重、病程长等轻易与川崎病判别。

婴儿多动脉炎：发病率低，普通在尸体解剖后诊疗，而川崎病其特殊表现，二者轻易判别。

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