免疫性肌病_精选完整版.ppt

肌筋膜炎*PM和DMPM:散在单纤维坏死（灶性）肌束内散在炎性细胞浸润正常肌纤维的淋巴细胞浸润CD8+细胞浸润为主DM：肌束周围结缔组织炎性细胞浸润束周萎缩小血管炎CD4+细胞、B细胞浸润为主其它器官损害的检查皮肤肺部心脏消化道血管...**鉴别诊断可能呈现炎症反应的肌营养不良Duchennedystrophyfacioscapulohumeraldystrophylimb-girdledystrophyIBM*治疗激素：一线治疗IVIG:DM,激素治疗效果不佳者。免疫抑制剂：激素无效或不能耐受者，包括Azathioprine、methotrexate、环磷酰胺或环孢素A。*激素治疗计划Prednisone：1mg/kg/d,口服。密切监测肌酶、肌红蛋白及肌力。4-6周后，当开始好转时，逐渐减量。约半年-1年后，逐渐减为维持量：10-20mg/d。停药指针：疗程2年，肌酶及肌力恢复正常。注意!如果过早减量或停药易导致复发，或转化为难治性。类固醇肌病*Methylprednisolone脉冲疗法适用于重症患者。方法：1g/d,IV,qdX3-5d.后续Prednisone口服疗法。可与IVIG及血浆交换合用。*硫唑嘌呤的应用激素治疗失败。停药后复发。剂量：150-200mg/d,口服。每周监测血象及肝功能。*环磷酰胺的应用适合于合并血管炎、多动脉炎或Wegener肉芽肿病。PM效果欠佳者。甲氨蝶呤（methotrexate）二线治疗或激素的添加治疗15-25mg，QW，口服副作用：肺纤维化（甲氨蝶呤性肺炎），可能是致死性的（3-5%），故需定期查肺部CT。*添加免疫抑制剂经过激素标准治疗2-3月，肌酶、肌红蛋白仍下降不明显复发合并多种脏器损害合并多种难治性抗体标志物*激素和免疫抑制剂停药标准治疗至少2年症状体征完全消失肌酶、肌红蛋白恢复正常MRI提示病变恢复如果合并CTD或其他难治性抗体标志物，需要长期低剂量维持。*难治性炎性肌病（Refractory）SRP抗体抗合成酶抗体（Jo-1等）合并心脏损害合并间质性肺病（ILD）合并顽固性血管炎合并难治性CTD合并混合性CTD其他？**他克莫司晓悉美罗华BCDT难治性肌炎肌炎并发的ILD目前只有少数小型研究和个案报道难治性炎性肌病分子靶向治疗IL-1受体拮抗剂抗人类淋巴细胞膜蛋白LAF-1和LFA-3IL-2受体拮抗剂抗T细胞信号传导药物抗粘附分子药物B细胞生长因子抗体美罗华：Rituximab，anti-CD20**预后成人型大多良好。20%可完全缓解。20%可长期药物缓解。5年死亡率：15%预后较差者：合并肿瘤、CTD及JPD。存在的问题5年，10年生存状况？与病情相关的标志物难治性病例的病因和机制治疗的循证医学证据多学科协作**MRI追踪：

显示与临床改善的一致性ABCDE治疗前TIT2T2治疗一年后TIT2T2F坏死性肌病Necrotizingmyopathy机制：免疫介导？肿瘤相关？药物？肌活检表现为坏死和再生，缺乏炎症反应。远比想象的多见！免疫治疗往往有效注意！不要轻易诊断为不能治疗的疾病标志物：C5b-9？*急性横纹肌溶解病因：外伤，感染，代谢，药物，运动，毒素，其他，Haff病，或病因不明症状：广泛肌痛，无力，少尿，或肾衰CK，往往数万肌红蛋白：显著升高1000MRI：广泛水肿、坏死组织学：广泛性坏死、溶解，可伴炎症反应急性横纹肌溶解的尿液*包涵体肌炎（IBM）西方占炎性肌病的1/3。（中国？）可能是中老年人最常见的肌病。男性受累为主。散发，或家族性。疗效差。*IBM的临床特征无痛性肌无力及萎缩往往不对称。相对选择性：拇长屈肌、股四头肌及伸颈肌群。病程：进行性。20%的散发病例合并糖尿病、CTD或轻微多发性周围神经病。与肿瘤关系不明确。肌酶往往升高，但不如PM显著。对治疗反应差*肌肉病理学高度类似于PM。特征：镶边空泡（rimmedvacuoles）电镜：包涵体组化：多种蛋白沉积免