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胃肠道间质瘤的研究进展概述

【关键词】胃肠道间质瘤研究进展概述

1临床特征

GIST发病年龄22～84岁，平均55.2岁，中位58岁，男女发病比例约1.1∶1。

文献报道原发于胃的约占50%～60%,小肠占25%～30%,直肠占5%、食管占2%,其他腹部

器官(如阑尾、胆囊、胰腺和网膜)占5%[1]。GISTs转移以肝脏最常见(54%～65%),其

次为腹腔种植(20%～21%),还有骨(6%)和肺(2%)等。

2病理学特征

2.1形态学分型根据肿瘤的主体位置及生长方式可分为腔内型、壁内型、腔内一

腔外型(哑铃型)、腔外型和腹内胃肠道外型。大多数肿瘤呈膨胀性生长，为境界清楚

的孤立性圆形或椭圆形肿块，偶而呈分叶状或多发性。

2.2组织学分型变化范围较大，从梭形细胞到明显的上皮样细胞，且同一肿瘤内

可见到数种细胞形态。根据上皮样细胞和梭形细胞的比例可将GIST分为梭形细胞型、

上皮样细胞型、梭形和上皮样细胞混合型，其中，梭形细胞型最常见。

3诊断

3.2影像学检查直肠间质瘤的影像学检查方法主要包括普通钡灌肠、超声(常规超

声、腔内超声、超声造影)、纤维内镜、超声内镜、T、RI、选择性数字减影血管造影

(DSA)乃至正电子发射断层扫描(PET)等。总体上上述影像检查对间质瘤而言并无特殊

性。需要注意的是,在手术切除前了解肿瘤与周围组织脏器的关系,判断手术切除可能

性,以T、RI、超声为佳,而在治疗前后观察疗效则以T、RI、超声尤其是PET较好,一

方面能了解肿瘤负荷的变化,还可以了解肿瘤活性程度的损减与否[5]。

3.4GIST的鉴别诊断过去以病理形态学为诊断依据，将胃肠道非上皮性梭形或上

皮样细胞肿瘤诊断为平滑肌肿瘤或神经源性肿瘤。并依病理特征分为良性和恶性，现

在从组织形态、免疫组化、超微结构认识平滑肌肿瘤大多数是GIST。

3.4.1平滑肌瘤仅多见于食管，贲门、胃、小肠、结直肠少见。过去仅从影像与

内镜发现胃肠道黏膜下肿物即做出平滑肌瘤临床诊断，实质上大多数是GIST。病理形

态瘤细胞稀疏，呈长梭形，富含酸性原纤维，免疫组化肌动蛋白（SA）、SA、desin

强阳性，D34及D117阴性。

3.4.2平滑肌肉瘤食管、胃、小肠、结直肠均少见，大多数是GIST。从临床诊断

方法难以区分平滑肌肉瘤或GIST。病理形态有平滑肌瘤特征并伴有核异型或核分裂相

增多则为平滑肌肉瘤，免疫组化表型呈平滑肌肿瘤特点。

4治疗

4.1外科治疗概况对于良性GIST，可根据具体情况如肿瘤本身的大孝位置等以及

预后相关因素，通过内镜和放射学检查等手段进行个体化的随访观察。对于潜在恶性

及恶性的GIST应首选手术切除。也有研究显示GIST是一种侵袭性的肿瘤,其生物学行

为很难预测，即使细微的病灶(直径2)以及细胞分裂并不活跃的GIST也可出现远处转

移,故许多学者认为尚无真正良性的GIST，所有的GIST都具有远处转移的危险，手术

应作为首选治疗措施。目前GIST手术切除的处理原则是对局限性的可切除病变尽可能

采取手术切除，且考虑到间质瘤的生物学特性及复发特点，对间质瘤的治疗尤其强调

首次、完整切除。GIST的淋巴结转移是非常少见的，文献报告[7～9]GIST病人中,淋

巴结转移少于10%,即使出现远处转移或者处于局部进展期孤立性淋巴结转移也不超过

5%。故淋巴结的清扫不作为手术治疗常规。

间质瘤的包膜极易破溃，这与一般胃肠道癌明显不同。由于肿瘤仅有一薄层包膜，

且存在一定张力，稍一触碰即破溃，尤其是小肠间质瘤常悬挂于肠壁及系膜上，稍有

破溃，无法钳夹及处理，往往只能任其破溃加重，腹腔播散。容易破溃的肿瘤往往在

开腹后探查肿瘤时即破溃，因此强调间质瘤原则上并不主张瘤体触摸探查，如认为可

以切除，即行非接触性手术切除。手术过程中，也不要触碰肿瘤，避免过度翻动胃壁

及肠管、系膜。如肿瘤将破溃，可用纱布垫覆盖肿瘤并缝于胃壁或系膜上，或用生物

胶喷洒至肿瘤表面，防止医源性播散。术中对可疑病例也不应切取活检,除非肿瘤不能

根治。对于恶性侵袭性生长的GIST,联合脏器切除的扩大切除术应根据病人身体状况

尽可能施行,以达到完整切除的目的。此外,对于术中判断恶性潜能高的GIST,在膨胀

性生长的过程中肿瘤细胞可突破包膜形成子瘤或播散种植至网膜,故应切除大网膜[10]。

4.3外科与分子靶向药物的结合Ru