边缘叶癫痫和边缘叶癫痫持续状态.ppt

急性或隐袭性起病，发病初期常以不易注意的轻微症状为先兆，而这种先兆决定于最初放电皮质局部功能，常以幻觉开始，如果最初受影响的是视中枢则出现视幻觉，是听皮质则出现听幻觉，随着放电扩散到颞边缘系统核心部位的内侧，幻觉逐渐复杂，并出现带有精神和受累半球症状和体征的自动症。第31页,共54页，星期六，2024年，5月典型的边缘性SE初期表现为被动或交替性的躁动，有时有恐惧和伴有幻觉重现、经验性幻觉和错觉的激惹行为，也可出现自动症。第32页,共54页，星期六，2024年，5月文献报道的边缘性SE的症状和体征主要有：躯体感觉症状，视、听、嗅、味症状和自动症，胃部的SE是儿童的一种特殊亚型。可有构音障碍和吞咽困难，但少见。第33页,共54页，星期六，2024年，5月边缘性SE多数来自或由持续先兆（auracontinua）演变而成，两者在文献报道的临床表现上有明显重叠，发作类型的划分是按照它们最后表现的症状。因而，边缘性癫痫状态在发作早期的某一时间段出现持续先兆的症状是完全可能的。第34页,共54页，星期六，2024年，5月杏仁核是解释边缘性SE丰富而多灶性症状及体征的最佳部位。包括颞叶、大部分分额叶、岛叶在内的皮质几乎都有纤维投射到杏仁核，第35页,共54页，星期六，2024年，5月某些杏仁核团还接受伴有皮质输入的一些感觉纤维投射，视觉、味觉、听觉也有纤维投射到杏仁核，躯体感觉纤维的投射还不清楚，但5种感觉纤维都投射到外侧核的背侧部分，这部分还接受眶额叶纤维投射，与味觉刺激有关，岛叶后部也有纤维投射到这个地区，与内脏感觉有关，来自颞极的听觉输入也有纤维投射到此，视觉投射就直接投射到外侧核的背侧。第36页,共54页，星期六，2024年，5月杏仁核传出纤维投射到纹状体、丘脑下部、中隔及丘脑背内侧大细胞的内侧。后者则通过眶额皮质与杏仁核联系，参加二环部分的组成。刺激扣带回前部可引起痫样放电，出现精神症状和自动症。第37页,共54页，星期六，2024年，5月边缘性癫痫状态的病因：多器官衰竭、变态反应性脑病、20号环状染色体综合征。垂体卒中、Lafora体病、多发性硬化、低钙等都可引起症状性边缘性SE。环孢菌素、抗癌药物停用、化疗引起小血管内皮细胞损伤、电休克治疗也可引起边缘性的SE发生。多种精神药物如抗忧郁药、镇静剂和优布芬等的滥用是边缘性癫痫状态常见的原因，有报道苯二氮卓类药物的滥用也可引起边缘性癫痫状态。第38页,共54页，星期六，2024年，5月五、边缘癫痫和边缘性癫痫持续状态

脑电图及实验室检查。边缘叶癫痫发作间期头皮脑电图可表现为：⑴无异常；⑵背景活动轻度或显著不对称。⑶颞区棘波，尖波和/或慢波，单侧或双侧、同步性，但也有不同步性的，这些表现并不常限于颞区，少数可见于额区。一般头皮电极脑电图异常率仅20%～25%，故以加用鼻咽、鼓膜、蝶骨电极以提高诊断的准确率。颅内记录则能更准确地发现发作间期异常的颅内分布。第39页,共54页，星期六，2024年，5月发作时脑电图改变包括：⑴单侧或双侧背景活动中断。⑵颞区或多区低幅快活动、节律性棘波或节律性慢波，但脑电图的起始与临床起病并不一致，颅内记录可提供有关放电时间及空间进展的信息。第40页,共54页，星期六，2024年，5月边缘性SE病人的脑电图可见到局限于边缘系统且与部位有关的高频放电，也可伴有快速阵发或慢阵发的癫痫放电，或为混合模式。头皮脑电图上的痫性放电主要表现为节律性的δ波和θ波，有时也有节律性α波形的改变。第41页,共54页，星期六，2024年，5月有些病人出现弥漫性或短暂性的痫样放电，也可表现为持续性单侧颞叶棘波或不规则的棘波，部分病人表现为间歇性双侧颞叶节律性慢波，也可有持续性周期性棘波。第42页,共54页，星期六，2024年，5月血中催乳素和黄体激素与癫痫发作频率有关，催乳素升高有助于癫痫发作与非癫痫发作性疾病的鉴别。血中催乳素超过700个单位/ml往往提示是癫痫发作。边缘性SE病人可能有血和脑脊液中神经元特异性烯醇化酶的增高，提示有神经元坏死。有人发现非惊厥性SE病人脑脊液中黄嘌呤浓度降低，表明神经元蛋白合成减少，可能与癫痫病人智能障碍有关。第43页,共54页，星期六，2024年，5月影像学检查可发现中颅凹底变小、颞叶发育不良、肿瘤的病理钙化影、侧脑室颞角扩大或因占位病变受压移位、变形、血管畸形及其它占位病变等。MRI技术的发展为非特异性结构病变（如胶质增生、海马硬化）的诊断提供了可靠的保证。此外，SPECT、PET也能提供有价值的定位诊断。第44页,共54页，星期六，2024年，5月六.