溶酶体和疾病-.pptx

溶酶体与疾病;溶酶体;溶酶体基本知识;次级溶酶体;不含底物，仅含

酸性水解酶;溶酶体产生;来自ER水解酶前体在GC顺面磷酸化，形成含有M-6-P标识水解酶，至反面与受体结合，出芽形成囊泡，内含M-6-P标识水解酶及其受体。与内体融合，酶与受体分离，受体再循环，酶磷酸被去除，形成成熟水解酶。

;;消化营养保护作用

对细胞内吞物质消化

对细胞本身物质消化

参加机体组织器官变态和退化

参加受精作用

参加激素合成;;溶酶体相关疾病;与溶酶体膜失常相关疾病;1.与溶酶体膜失常相关疾病;类风湿关节炎（RA）;类风湿性因子——巨球蛋白IgM(类风湿因子是因为感染因子（细菌、病毒等）引发体内产生以变性IgG（一个抗体）为抗原一个抗体，故又称抗抗体。常见类风湿因子有IgM型、IgG型IgA型和IgE型。人体内普遍存在着类风湿因子，并起着一定生理作用。);2.先天性溶酶体疾病（溶酶体贮积症);台-萨氏综合征（Tay-Sachsdiesease）：要叫黑蒙性家族痴呆症，溶酶体缺乏氨基已糖酯酶A（β-N-hexosaminidase），造成神经节甘脂GM2积累（图6-30），影响细胞功效，造成精神痴呆，2~6岁死亡。患者表现为渐进性失明、病呆和瘫痪，该病主要出现在犹太人群中。

II型糖原累积病（Pompe病或称庞贝氏病）：溶酶体缺乏α-1，4-葡萄糖苷酶，糖原在溶酶体中积累，造成心、肝、舌肿大和骨骼肌无力。属常染色体缺点性遗传病，患者多为小孩，常在两周岁以前死亡。

戈谢病（Gaucher病）：又称脑苷脂沉积病，是巨噬细胞和脑神经细胞溶酶体缺乏β-葡萄糖苷酶造成。大量葡萄糖脑苷脂沉积在这些细胞溶酶体内，巨噬细胞变成戈谢细胞，患者肝、脾、淋巴结等肿大，中枢神经系统发生退行性改变，常在1岁内死亡。

细胞内含物病（inclusion-celldisease，I-celldisease）：一个更严重贮积症，是N-乙酰葡糖胺磷酸转移酶单基因突变引发。因为基因突变，高尔基体中加工溶酶体前酶上不能形成M6P分选信号，酶被运出细胞（defaultpathway）。这类病人成纤维细胞溶酶体中没有水解酶，造成底物在溶酶体中大量贮积，形成所谓“包涵体（inclusion）”。另外这类病人肝细胞中有正常溶酶体，说明溶酶体形???还含有M6P之外路径;3.溶酶体与休克;3.溶酶体与休克;4.溶酶体与癌症;4.溶酶体与癌症;4.溶酶体与癌症