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溶酶体与疾病;溶酶体;溶酶体基本知识;次级溶酶体;不含底物,仅含
酸性水解酶;溶酶体产生;来自ER水解酶前体在GC顺面磷酸化,形成含有M-6-P标识水解酶,至反面与受体结合,出芽形成囊泡,内含M-6-P标识水解酶及其受体。与内体融合,酶与受体分离,受体再循环,酶磷酸被去除,形成成熟水解酶。
;;消化营养保护作用
对细胞内吞物质消化
对细胞本身物质消化
参加机体组织器官变态和退化
参加受精作用
参加激素合成;;溶酶体相关疾病;与溶酶体膜失常相关疾病;1.与溶酶体膜失常相关疾病;类风湿关节炎(RA);类风湿性因子——巨球蛋白IgM(类风湿因子是因为感染因子(细菌、病毒等)引发体内产生以变性IgG(一个抗体)为抗原一个抗体,故又称抗抗体。常见类风湿因子有IgM型、IgG型IgA型和IgE型。人体内普遍存在着类风湿因子,并起着一定生理作用。);2.先天性溶酶体疾病(溶酶体贮积症);台-萨氏综合征(Tay-Sachsdiesease):要叫黑蒙性家族痴呆症,溶酶体缺乏氨基已糖酯酶A(β-N-hexosaminidase),造成神经节甘脂GM2积累(图6-30),影响细胞功效,造成精神痴呆,2~6岁死亡。患者表现为渐进性失明、病呆和瘫痪,该病主要出现在犹太人群中。
II型糖原累积病(Pompe病或称庞贝氏病):溶酶体缺乏α-1,4-葡萄糖苷酶,糖原在溶酶体中积累,造成心、肝、舌肿大和骨骼肌无力。属常染色体缺点性遗传病,患者多为小孩,常在两周岁以前死亡。
戈谢病(Gaucher病):又称脑苷脂沉积病,是巨噬细胞和脑神经细胞溶酶体缺乏β-葡萄糖苷酶造成。大量葡萄糖脑苷脂沉积在这些细胞溶酶体内,巨噬细胞变成戈谢细胞,患者肝、脾、淋巴结等肿大,中枢神经系统发生退行性改变,常在1岁内死亡。
细胞内含物病(inclusion-celldisease,I-celldisease):一个更严重贮积症,是N-乙酰葡糖胺磷酸转移酶单基因突变引发。因为基因突变,高尔基体中加工溶酶体前酶上不能形成M6P分选信号,酶被运出细胞(defaultpathway)。这类病人成纤维细胞溶酶体中没有水解酶,造成底物在溶酶体中大量贮积,形成所谓“包涵体(inclusion)”。另外这类病人肝细胞中有正常溶酶体,说明溶酶体形???还含有M6P之外路径;3.溶酶体与休克;3.溶酶体与休克;4.溶酶体与癌症;4.溶酶体与癌症;4.溶酶体与癌症
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