多发性神经病专家讲座.pptx

多发性神经病;

以往称为末梢神经炎，是四肢远端对称性感觉障碍、下运动神经元瘫痪和自主神经功效障碍临床综合征。;

药品-----呋喃类、异烟肼

中毒-----重金属：铅、砷

糖尿病

尿毒症

营养缺乏-----慢性酒精中毒、

慢性胃肠道疾病、

手术后

恶性肿瘤

感染后：格林巴利

遗传性

;

任何年纪均可发病。

起病形式因病因而异，呈急性、亚急性、慢性起病。

病情进展----由肢体远端向近端发展。

病情缓解-----由肢体近端向远端。

;三、临床表现：;6.辅助检验：

神经传导速度：

脱髓鞘病变------神经传导速度减慢。

轴索病变-------波幅减低。

神经活检：

可确诊病变性质和程度。;1.病因治疗：

药品引发者应马上停用药品。

急性中毒者：大量补液，利尿，通便。用解毒

药品。

营养缺乏者、代谢障碍者应治疗原发病。

糖尿病----控制血糖；尿毒症----透析。

;2.对症治疗：

大量B族维生素治疗。

止痛治疗------卡马西平等。

恢复期-----理疗、针灸、康复治疗。

加强基础护理。;急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病;Guillain-Barré综合征(GBS)

吉兰-巴雷综合征;空肠弯曲菌(campylobacterjejuni,CJ)感染相关

CJ--革兰阴性微需氧弯曲菌

;病原体一些组分与周围神经组分结构相同

机体免疫系统发生错误识别

产生本身免疫性T细胞和本身Ab

→对正常周围神经组分进行免疫攻击→脱髓鞘;;四肢对称性弛缓性瘫,左右对称

远端渐向近端发展或自近端向远端加重，自双下肢开始,逐步累及躯干肌、脑神经

数日~2周达高峰

危重者1~2d完全性四肢瘫,呼吸肌麻痹,

危及生命;;;常见双侧面瘫

其次是球麻痹（舌咽、迷走神经麻痹）

较少见：动眼、外展、舌下、三叉等

可为首发症状;感觉异常(烧灼\麻木\刺痛\不适感)

感觉缺失(手套袜子形分布)

腓肠肌压痛

神经根刺激征--少数病例出现Kernig征\Lasegue征;窦性心动过速心律失常

体位性低血压高血压

出汗增多皮肤潮红

手足肿胀营养障碍

肺功效受损

暂时性尿潴留

麻痹型肠梗阻;1.前驱期（1~6周）;眼外肌麻痹\共济失调\腱反射消失三联征

(Ophthalmoplegia-ataxia-areflexia);本病特征性表现

(病后1~2w开始，3～6周达峰)

Pr↑、C数正常

少数病例CSF细胞数(20~30)×106/L，50×106/L;脱髓鞘病变

早期仅见F波和H反射延迟或消失

(F波异常代表神经近端或神经根损害,有利于诊

断节段性病变--应检验多根神经)

运动、感觉NCV减慢，远端潜伏期延长;可见脱髓鞘炎性细胞浸润

仅供参考;病前1~3周感染史

急性或亚急性起病

四肢对称性下运动神经元瘫痪

可伴脑神经受累

末梢型感觉障碍，较轻

CSF蛋白细胞分离

电生理检验：早期F波H反射延迟;(1)低血钾型周期性瘫痪;2.判别诊疗;2.判别诊疗;2.判别诊疗;禁忌证:严重感染\心律失常\心功效不全\凝血系统疾病;禁忌证--先天性IgA缺乏(可致敏)、过敏、

副作用--发烧\面红(减慢输液速度)、肝损

无菌性脑膜炎、肾衰、脑梗死等;无条件用IVIGPE,可试用

甲基泼尼松龙500-1000mg/d,i.v滴注,连用5~7d

地塞米松10~15mg/d,i.v滴注,一疗程7~10d;呼吸肌麻痹是GBS主要危险

在重症监护病房亲密观察呼吸情况

缺氧症状，血氧饱和度降低、动脉氧分压70mmHg，可先行气管内插管1d不好转应气管切开插管,接呼吸机

呼吸机管理依据症状血气分析,调整通气量;;②高血压--小剂量β受体阻断剂

低血压--扩容调整体位;④应用广谱抗生素预防\治疗坠积性肺炎

脓毒血症;⑦尿潴留加压按摩下腹部留置导尿

便秘用番泻叶代茶肥皂水灌肠;本病为自限性,单相病程(monophasecourse)

经数周数月恢复

70%~75%病人完全