系统性红斑狼疮狼疮性肾炎专家讲座.pptx

系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎;一、概述;特点

累及多系统、多脏器

皮肤、肾脏、血液、神经系统等

含有各种本身抗体

多见于青年女性，男女之比约为1:9

发病年纪高峰13~40岁，60岁约5%;二、病因和发病机制;当前仍未真正明了，多原因参加

免疫机制缺点

本身抗体、免疫复合物形成和沉积、免疫调整障碍等

遗传原因

雌激素

环境原因

病毒感染、药品、阳光和紫外线;本身抗体：各种多样

抗核抗体：

抗ss-DNA、ds-DNA抗体、抗Sm抗体、抗核糖核蛋白（RNP）抗体、抗SS-A、SS-B抗体等

抗细胞浆抗体：

抗细胞骨架抗体

抗细胞膜抗体：

抗血小板抗体、抗磷脂抗体等

抗球蛋白抗体：

类风湿因子、IgM冷球蛋白等

其它：抗甲状腺球蛋白抗体、抗平滑肌抗体等;免疫复合物形成与从容

-----机制当前尚存争议

循环沉积：

中等分子量可溶性DNA免疫复合物经过血循环至肾脏而沉积于肾小球

原位沉积：

近年研究，此机制更为主要

DNA对肾小球基底膜（GBM）有亲和力，能和GBM结合，再吸引抗DNA抗体形成复合物;免疫调整障碍

抗独特型网络紊乱

淋巴细胞及其因子调整网络紊乱

辅助性T细胞缺点

抑制性T细胞缺点

细胞因子产生降低

B细胞高反应性、自发性多克隆激活;遗传

亲属发病显著高于普通人群，近亲发病率5%~12%，同卵双生69%

HLA相关

雌激素

女性发病率高

本病患者雌酮羟基化产物增高，不论男女，睾丸酮水平降低;环境原因

药品

必定药品：肼苯达嗪、普鲁卡因酰胺、青霉素、异烟肼、甲基多巴、奎尼丁等

机制：可能与肼、胺、巯基团相关

病毒

动物试验：一个慢病毒--C病毒及其片断

紫外线

诱发、加重本病;三、SLE临床表现;SLE临床表现;皮肤

皮肤红斑

面部蝶形红斑，大多在紫外线照射后出现

手指末端和指甲周围皮肤红斑，手掌尤其小鱼际部位斑点状红斑

盘状红斑：圆或卵圆形，位于头皮、面、耳、上胸、上肢等部位;皮肤

光敏感

雷诺氏现象

紫癜，网状红斑，下肢为主，血管炎表现

指端和其它部位溃疡、坏疽，血管炎引发

弥漫或斑秃状脱发;关节、肌肉

多关节痛，关节红肿或畸形少见

X线：关节间隙狭窄和邻近骨质破坏，空腔形成

肌肉痛，有时伴近端肌萎缩

骨无菌性坏死，常发生于股骨头、肱骨颈、胫骨等部位

血管痉挛、血管炎

长久应用糖皮质激素;心脏

可单独或同时累及心包、心肌、心内膜、冠状动脉和传导组织

心包炎：

临床：胸痛

体检：心包摩擦音

X线：心影增大

心超：心包积液

心包液：浆液纤维素性或血性，可找到LE细胞;心肌炎

心率增快，舒张期奔马律，心力衰竭，心影增大，严重心率失常

心内膜炎

心尖区收缩及舒张期杂音

冠状动脉病变

高血压、长久服用激素、病程长者

临床：不经典心绞痛

运动试验阳性，EKG：ST-T段压低

肺心病;胸膜、肺

胸膜炎

胸痛、胸膜摩擦音

狼疮性肺炎

间质性肺炎、支气管肺炎样表现、粟粒-肺炎样病变、肺充血、间质性肺水肿、线状肺不张

胸腔积液

肺出血

临床：咳嗽、呼吸困难、咯血、胸痛;神经系统

约10%患者为首发症状

临床：激惹、幻觉、妄想狂、强迫性观念、癫痫、甚至昏迷等

脑电图、脑脊液C4测定

周围神经病变：眼睑下垂、复视、眼球震颤

少数：无菌性脑膜炎;消化系统

口腔粘膜溃疡

腹水

腹膜炎、胰腺炎或肠炎：腹痛、呕吐等

肝脏损害

脾肿大

淋巴结

淋巴结肿大，颈部为主，阵发性发作;血液系统

常见：正常色素细胞性贫血

6%~15%本身免疫性溶血性贫血

其它：血小板降低、白细胞降低

三系单独或同时降低

LE细胞;眼

复视、畏光、结膜炎、巩膜炎，晶体混浊

合并干燥综合征：干燥性角膜炎、结膜炎

眼底点状出血、视乳头水肿、渗出

月经

常不规则

循环中有抗凝物者出血量多;四、LN临床表现;LN肾脏表现可分以下几型：

轻型

肾病综合征（NS）型

慢性肾炎型

急性肾衰（ARF）型

肾小管损伤型：RTA等

抗磷脂抗体（Acl）型

;轻型：

约占20%，无症状，血压正常，仅尿常规检验异常（可间断出现），少许蛋白尿、镜下血尿，肾功效正常

肾病综合征（NS）型：

约占30~50%，伴或不伴血尿、高血压、肾功效受累。24h尿蛋白定量3.5g，血浆白蛋白30g/l

慢性肾炎型：

约占20~40%，不一样程度蛋白尿伴高血压，部分合并肾功效损害;急性肾功效衰竭（ARF）型：

短时间内出现少尿性急性肾衰，常伴全身性系统性病变活动表现，常由以上三型转变而来。

肾小管损害型：

表现肾小管性酸中毒，以远端型为主，泌氢泌铵功效障碍，可伴肾钙化、结石等。;抗磷脂抗体型：

抗磷脂抗体阳性，大、小动静脉血栓及栓塞，血小板降低及流产倾向。

肾脏