空蝶鞍综合症.pptx

空蝶鞍综合症;张**女46岁入院日期：-03-2110:49:46

主诉：双眼视物渐不见5月余，伴头痛、耳鸣。

现病史：患者自诉8月份左右在无显著诱因下出现双眼视力下降，视物如水波状，伴有头痛、耳鸣，在当地医院治疗，行头部CT检验未见显著异常，详细诊疗及治疗药品不祥。患者症状无显著改进，视朦逐步加重，于－12月在中山医院求治，行头颅MRI提醒：1、脑实质MRI及MRA平扫未见异常，2、空蝶鞍，3、双侧筛窦、左侧上颌窦炎症。治疗后症状亦无改进，渐至视物不见。今日来我院眼科门诊求治，为求系统诊治，收入院治疗。入院症见：神清，精神普通，双眼视物不见，头痛，耳鸣，双下肢灼热感，无眼部红痛，胃纳眠普通，二便调。;既往史：既往体健，否定糖尿病、冠心病、高血压病史，否定有肺结核、肝炎、伤寒、痢疾等传染病病史。

过敏史：否定药品及食物过敏史。

经带胎产史：12岁初潮，平素月经不规则，服用妇科药品调理月经（详细用药不详），自述农历7月份后月经一直未来潮。已婚，有儿女4人。

;体格检验：T：36.8℃P:80次/分R：20次/分BP：154/85mmHg。神志清，精神普通，发育正常，营养中等，形体肥胖，步行入院，查体合作，言语清楚，对答切题，全身皮肤粘膜无黄染，浅表淋巴结未扪及肿大，头面五官无畸形，眼部情况详见专科检验。颈软，无抵抗，气管居中，甲状腺不大，胸廓对称无畸形，双肺呼吸音清，未闻及干、湿罗音。心界无扩充，心率80次/分，律齐，心脏各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛反跳痛，未扪及异常包块，肝脾肋缘下未触及。双肾区无叩击痛,脊柱四肢无畸形，双下肢无浮肿。神经系统检验：生理反射存在，病理反射未引出。舌淡红，苔薄白，脉细滑。

专科检验：双眼：视力：指数/30cm，光定位准确。眼压：Tn。眼睑无肿胀硬结，眼位居中，眼球运动自如。结膜无充血，角膜透明，前房轴深3CT,周围约1CT，房水清亮，虹膜纹理清楚。瞳孔正圆，直径约3mm,对光反射稍迟钝，晶体、玻璃体透明。眼底：见视盘，边界尚清，颜色略淡，生理凹陷欠清。网膜血管迂曲，未见显著出血、渗出病灶。黄斑区中心光反射不显著。;试???室检验：

－12月在中山一院头颅MRI提醒：1、大脑实质MRI、MRA未见显著异常；2、空蝶鞍；3、双筛窦、左上颌窦炎症。

内分泌六项检验示：

FSH：2.17iu/l

LH：1.17iu/l

PRL：37.57ug/l

E2：1888.6pmol/l

P：0.095nmol/l

T：0.069nmol/l;空蝶鞍综合症;1969年colby首次报道;图1（左）：脑膜与垂体腺正常关系：1、软脑膜，2、蛛网膜，3、基底池、脑脊液，4、硬脑膜。

;;;一、分类:;二、流行病学资料;三、病因病机;原发性空蝶鞍综合征;原发性空蝶鞍综合征;3、内分泌原因：

主要是甲状腺功效减退时，对垂体反馈性抑制解除，垂体增生，可伴有蝶鞍扩充。在用甲状腺素治疗后，原来产生垂体缩小，从而并发空鞍征群。;4、其它：

少数病人可能是因为鞍区内蛛网膜粘连，或是因为鞍内囊肿破裂及垂体缺血性病变造成。;继发性空蝶鞍综合征

;2、感染：

鞍区局部感染、外伤等发生蛛网膜粘连，造成脑脊液压力增大，使蛛网膜疝入蝶鞍腔内;四、诊断;神经系统症状：头痛，视力减退，鼻溢，颅内压增高，脑脊液压力增高等表现

内分泌系统症状：因垂体受压引发肾上腺皮质功效减退症状

消化系统症状：食欲减退，恶心呕吐;症状与体征;3、内分泌失调：

Spaziante等报道近半数ESS患者基础动态内分泌功效试验结果有改变。

内分泌失调以性腺功效减退为主，也有出现下丘脑综合征者。约10％病人可见泌乳（有些人认为是因为局部压力高,压迫垂体,刺激泌乳激素分泌过多）

;4、眼部表现：

空蝶鞍普通对视力无影响，但如疝较大以致挤压视交叉时则可发生不一样程度视力损害，视野缺损，呈向心性缩小或颞侧偏盲，单侧或双侧视乳头苍白。

若颅内压增高而会表现有视乳头水肿。文件汇报空鞍患者视力紊乱发生率约为34.2%，但儿科病例则约为6%。

;5、其它：

少数病人有良性颅内压增高症（假性脑肿瘤），可伴有视神经乳头水肿及脑脊液压力增高。

个别病人有脑脊液鼻漏，发生原因可能是脑脊液压力短暂升高，引发蝶鞍和口腔之间胚胎期留下通道开放。

少数病人伴有垂体功效低下，可呈轻度性腺和甲状腺功效减退，及高泌乳素血症。垂体后叶功效普通正常，但在个别小儿中可出现尿崩症。儿童中可伴有骨骼发育不良