妊娠期急性脂肪肝专家讲座.pptx

妊娠期急性脂肪肝妇产科.03.4妊娠期急性脂肪肝第1页

概况1940年Sheehan发觉一个与暴发型病毒性肝炎引发急性黄色肝萎缩不一样疾病---产科急性黄色肝萎缩。以后经Ober与Leeompte命名为妊娠期急性肝脂肪变性。1956年Moore命名为妊娠期急性脂肪肝(idiopathicacutefattyIiverofpregnancy简称AFLP)。是妊娠期特有肝脏损害。妊娠期急性脂肪肝第2页

主要病变是妊娠期肝脏脂肪变性，经常伴有肾、胰、脑多脏器损害。多见于年轻初产妇。起病急骤，病情凶险，是妊娠晚期严重并发症。发病率为1/1.3-10万，发病胎儿性别男：女为11:6。死亡率高达75%和85%，如能早期诊疗、早期治疗、及时终止妊娠，可降低母亲死亡率。妊娠期急性脂肪肝第3页

病因及发病机制确切病因及发病机制尚不明了。有些学者认为孕期产生大量雌激素、孕激素，故AFLP有可能是因妊娠本身对脂肪酸代谢发生影响所致。脂肪酸β-氧化损害能够引发微血管脂肪酸代谢发生障碍，使甘油三酯在干细胞及肾、胰、脑等脏器内堆积，造成多脏器损害。另外病毒感染、中毒、药品(如四环素)、营养不良、妊娠期高血压疾病等，对线粒体脂肪酸氧化损害作用可能也相关。妊娠期急性脂肪肝第4页

病理改变AFLP经典病理改变是肝细胞内大量脂肪微滴浸润，肝脏总体结构不发生改变，肝细胞肿胀，胞质内充满微小脂肪滴，而且在胞浆中围绕在胞核周围。肝小叶基本正常。胞核仍位于细胞中央，并有胆汁淤积。肝血窦内出现嗜酸小体，但炎症坏死不显著。干细胞内线粒体显著肿大，基质密度增高并有类结晶包涵体。肝细胞脂肪密度与血浆尿酸水平呈正相关，与血小板计数呈反比。妊娠期急性脂肪肝第5页

肝细胞内堆积脂肪主要是游离脂肪酸，是对细胞和组织有毒物质。这些物质不但沉积于肝细胞内，也沉积于肾曲管上皮细胞、心肌细胞及胰腺上皮细胞内，以此造成多脏器损害。产生众多临床症状与体征，使临床诊疗困难。分娩结束后肝脏病理改变快速改进，无后遗症，不会发展为肝硬化。妊娠期急性脂肪肝第6页

诊疗（一）病史：无肝炎接触史，既往无肝炎史。（二）临床症状：1、发病时间：多发于孕28-40周，主要发生在孕34周后，多见于初产妇、双胎以及怀男胎者。妊娠期急性脂肪肝第7页

2、症状：起病急骤、早期出现无明原因恶心、呕吐、上腹部疼痛或头痛。个别病人可有多尿、烦渴，甚至类似尿崩症表现，随之出现黄疸且逐步加深，常无瘙痒。尿少、高烧。少数病人出现急性胰腺炎，低血糖和低蛋白血症等。妊娠期急性脂肪肝第8页

4、病情恶化者出现意识障碍，休克，以及死胎、死产、早产等。5、常合并妊娠期高血压疾病、DIC。病程大部分为7-15天。妊娠期急性脂肪肝第9页

（三）试验室检验1、血清总胆红素中至重度升高，以直接胆红素为主，但尿胆红素（-），有事也能够出现（+）。2、血清尿酸显著增高，其升高程度与肾功效不成百分比，肌酐、尿素氮升高。妊娠期急性脂肪肝第10页

3、连续性低血糖，血氨增高：连续性重度低血糖是AFLP一个显著特征，常可降至正常值1/3-1/2。血氨在AFLP早期即可增高，出现昏迷时可高达正常值10倍。4、肝功效：血清转氨酶轻度或中度升高，（ACT普通不超出300U/L）。碱性磷酸酶（AKP）显著升高，可达正常10倍。妊娠期急性脂肪肝第11页

5、血浆总蛋白、白蛋白降低。β-脂蛋白能够升高。6、凝血因子异常，纤维蛋白降低，凝血酶原时间延长。7、血常规：外周血白细胞总数及中性粒细胞增高，出现重度颗粒。血小板降低。8、尿蛋白阳性，尿胆红素阴性。尿胆红素阴性是较主要诊疗指标之一。妊娠期急性脂肪肝第12页

（四）特殊检验1、B型检验：B超见肝区弥漫性高密度区，回声强弱不均，呈雪花状，有经典脂肪肝波形。肝区弥密度增高区，呈强回声明亮肝，肝内胆管走向不清，为脂肪肝波形。2、CT检验：CT及MRI检验可显示肝内多出脂肪，肝实质呈均匀一致密度减低。显示脂肪浸润，大片密度减低区。3、肝脏活检：是确诊AFLP唯一方法，可在B超定位下行肝穿刺活检。妊娠期急性脂肪肝第13页

4、光镜观察：肝组织学经典改变为肝小叶结构正常，肝细胞弥漫性、微滴性脂肪变性，肝细胞肿大，以小叶中央静脉附近肝细胞多见；胞质内散在脂肪空泡，胞核仍位于细胞中央，结构不变；可见胆汁淤积，无炎性细胞浸润。如肝细胞受损严重，则出现显著坏死和炎症反应。妊娠期急性脂肪肝第14页

5、电镜检验：电镜下可见线粒体显著肿大，出现破裂、疏松和嵴降低，并见类结晶包涵体