神经病学重症肌无力专家讲座.pptx

第九节肌肉疾病;

重症肌无力（MG）是乙酰胆碱受体（AChR-Ab）介导，细胞免疫依赖及补体参加神经-肌肉传递障碍取得性本身免疫性疾病，由神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体受损引发。

临床特点：骨骼肌病态易疲劳，活动后加重，休息后减轻，胆碱酯酶抑制剂治疗有效

年发病率：（8-20）/10万;【病因及发病机制】;突触前膜神经末梢;氨基糖甙类抗生素;【病因及发病机制】;

突触后膜皱褶丧失或降低，突触间隙加宽。;【临床表现】;;;;【临床分型】;;;眨眼（30次）：眼裂变小

双上肢平举试验（2分钟）：上臂下垂

休息后可恢复

用于病情不严重，症状不显著者;新斯明试验;3、重复神经电刺激：确诊价值

低频刺激波幅减低10%

高频刺激波幅减低30%

80%MG阳性，与病情相关

应在停用新斯明12-18小时后进行

4、AchR–Ab测定：

80%MG阳性，眼肌型除外

5、胸腺CT/MRI：增生、胸腺瘤;【诊疗关键点】;;【治疗-药品治疗】;【治疗】;【治疗】;【治疗】;【治疗】;【治疗-非药品】;【治疗-非药品】;3、危象处理;（1）肌无力危象：

原因：抗胆碱酯酶药量不足

诊疗：注射新斯明症状减轻

治疗：增加药量;（2）胆碱能危象

原因：抗胆碱酯酶药过量

诊疗：毒蕈碱样反应，烟碱样反应

新斯明肌注加重

治疗：马上停药，待药排除后重调剂量;（3）反拗危象

原因：反抗胆碱酯酶药不敏感

因感染、手术、分娩等

诊疗：新斯明肌注无反应

治疗：停药，待药品敏感后重调剂量;儿童MG治疗;小结;病例1;病例2;病例3;作业及思索题;作业及思索题;