中国肺动脉高压诊断与治疗指南.pptx

中国肺动脉高压诊断与治疗指南2024/7/20

概述肺动脉高压（PH）是指由多种异源性疾病和不同发病机制所致肺血管结构或功能改变，引起肺血管阻力和肺动脉压力升高的临床和病理生理综合征，继而发展成右心衰竭甚至死亡。2024/7/20

PH的血流动力学定义指海平面、静息状态下，经右心导管检查（RHC）测定的肺动脉平均压（mPAP）≥25mmHg。2024/7/20

PH的血流动力学分类2024/7/20

肺动脉高压的临床分类

0102030405动脉性PH左心疾病所致PH肺部疾病和（或）低氧所致PH未明和（或）多因素所致PH慢性血栓栓塞性PH和其他肺动脉阻塞性病变PH2024/7/20

肺动脉高压的临床分类2024/7/20

流行病学和危险因素动脉性肺动脉高压：以先天性心脏病相关PAH、遗传性PAH、药物和毒物相关PAH常见，相关因素PAH中则以CTD最为常见左心疾病所致肺动脉高压:左心疾病是PH的最常见原因肺部疾病和/或低氧所致肺动脉高压:COPD、肺纤维化合并肺气肿、间质性肺疾病相关PH并发PH的患病率更高。慢性血栓栓塞性肺动脉高压和/或其他肺动脉阻塞性病变所致肺动脉高压:以CTEPH最为常见儿童PH:PAH占比高，其中以IPAH/HPAH和CHD-PAH为主2024/7/20

病理表现肺动脉内膜增殖伴炎症反应、内皮间质化，甚至形成向心性或偏心性改变，中膜肥厚及持续的收缩、外膜纤维化、基质重塑以及肺小血管周围炎症浸润而导致其增厚、滋养血管屈曲增生形成丛状病变；还可见病变远端扩张和原位血栓形成，从而导致肺动脉管腔进行性狭窄、闭塞。2024/7/20

病理生理肺动脉压力的高低取决于肺血流量和肺血管阻力（PVR）的综合效应。PVR主要由肺小动脉、肺毛细血管和肺静脉阻力构成。任何可导致肺血流量增加和或肺血管阻力升高的结构和功能异常的因素均可引发PH。肺动脉压力升高导致右心后负荷增加，从而引起右心室肥厚、扩张、功能不全，最终出现右心衰竭。2024/7/20

遗传学基因突变与部分PAH患者发病相关，HPAH均为单基因常染色体显性遗传。目前已知9个致病基因，BMPR2是PAH最常见的致病基因。2024/7/20

临床表现常劳累后诱发，表现为疲劳、呼吸困难、胸闷、胸痛和晕厥，部分患者还可表现为干咳和运动诱发的恶心、呕吐。晚期患者静息状态下可有症状发作。随着右心功能不全的加重可出现踝部、下肢甚至腹部、全身水肿。部分患者可出现咯血、声音嘶哑、胸痛等。严重肺动脉扩张可引起肺动脉破裂或夹层。2024/7/20

诊断性检查心电图：心电图可表现为肺性P波、QRS电轴右偏、右室肥厚、右束支传导阻滞、QTc间期延长等胸部X线：可见肺动脉段凸出，中心肺动脉扩张，与周围肺动脉纤细或截断形成鲜明对比，表现为“残根”征，以及右心房和右心室扩大的征象肺功能和动脉血气分析：肺功能测定和动脉血气分析不仅可以帮助发现潜在的气道或肺部疾病，还和PAH的严重程度相关核素肺通气/灌注显像：判断PH患者是否存在肺动脉狭窄或闭塞性病变（包括栓塞性疾病等）的重要检查手段胸部CT：可以显示右心室和右心房扩大、主肺动脉扩张，并可以通过测量主肺动脉与升主动脉直径比来评估PH可能性2024/7/20

诊断性检查肺动脉造影：肺动脉造影主要用于了解肺血管形态和血流灌注情况，也常用于其他肺血管堵塞、狭窄、闭塞和肺动静脉畸形等肺血管病变的鉴别心血管磁共振：由于CMR具有无创、可重复的特点，且对右心功能的评估与RHC相比具有较高的一致性，因而可以作为PAH患者基线和随访时对病情严重性判断的手段血液学检查：用于筛查PH的病因和评价器官损害情况腹部超声：腹部超声可了解腹部脏器的结构和功能，为PH的病因筛查提供依据基因检测：遗传学诊断有助于PAH家系成员明确自身是否携带致病突变基因及其临床意义2024/7/20

可疑PH超声心动图诊断PH的可能性2024/7/20

其他支持PH的超声心动图征象2024/7/20

诊断性检查右心导管检查（RCH）是诊断和评价PH的标准方法，通过RHC可以获得血流动力学数据，有助于判断有无心内左向右分流、评价对肺血管扩张剂的反应性和制定治疗策略。2024/7/20

RHC的注意事项全程进行心电和血压监护，必要时吸氧选择合适的静脉穿刺路径测压前校准好零点（一般采用仰卧位时第4肋间隙前胸壁至床面中点作为零点校准位，代表左心房所在水平）首次导管检查或有心腔内分流患者应采集腔静脉、右心各腔室、肺动脉血测定血氧饱和度记录腔静脉、右心各腔室、肺动脉压力漂浮导管测定PAWP所获压力值均须在呼气末采集心输出量可以采用热稀释法测定（一般不用于有心内及大动脉水平分流患者），也可用Fick法测得2024/7