大颗粒淋巴细胞(LGL)课件.pptVIP

定义和分类wwww

大颗粒淋巴细胞白血病（LGL白血病）wwww

大颗粒淋巴细胞白血病（LGL白血病）ww

LGL临床分类（根据疾病克隆性和生物行为）短暂LGL淋巴细胞增多症（TNK）慢性LGL淋巴细胞增多症（NKT）LGL白血病（TNK）侵袭性LGL白血病（NKT）

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LGL白血病（LGLL)T细胞LGLL惰性T细胞LGLL侵袭侵袭性NK细慢性NK细胞淋性胞白血病巴细胞增多症中位年龄男：女60y41y39y60.5y1：12：11：17：1表型CD3（+）CD3（+）CD3（-）TCRαβCD8（+）TCRαβCD8（+）CD16（+）CD57（+）CD16（+）CD56（+）CD16（+）CD56（+）克隆性TCRTCR—β/γ基因重组TCR—β/γKIR表达KIR表达EBV--+-HTLV血清+反应性——+7

LGL白血病（LGLL)T细胞LGLL惰T细胞LGLL侵袭侵袭性NK细胞慢性NK细胞性性白血病淋巴细胞增多症临床表现1/3无症状，所有患者：B症所有患者：B60%无症状，2/3有症状：状，细胞减少，症状，细胞减40%有症状：细胞减少，巨脏器肿大，淋少，脏器肿大，细胞减少，脾，类风关巴腺病淋巴腺病血管炎，神经病，巨脾治疗观望等待，免ALL样诱导治疗ALL样诱导治观望等待，疫抑制疗免疫抑制预后好差非常差好核型大多数正常，10%显示不同核型异常多见6q(-)也可见复杂核型

流行病学www

病因病理wLwww？LLwwL

临床表现

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临床表现LwwwLL

血液学变化ww

血液学变化www

血液学变化www

血液学变化ww

细胞减少的病因中性粒细胞减少www贫血（11g/dl）血小板减少

T细胞LGL白血病诊断标准A.外周血T细胞LGL持续扩张B.特征性免疫表型表达C.T细胞克隆性D.临床表现

T细胞LGL白血病诊断标准A+B+C---诊断必需

T细胞LGL白血病诊断

鉴别诊断wwww

T细胞LGL白血病治疗临床症状（60-70%）:0临M

T细胞LGL白血病治疗临床无症状（30%）:难治性血细胞↓：察

.白血病治疗侵袭性化（CHOP无效）R治R

N.K.C.白血病治疗慢性NK细胞白血病/淋巴细胞增多细可

侵袭性NK细胞白血病wwwwwwww

流行病学wwww

临床表现wwwwww

临床表现w噬血细胞综合症w

死亡原因www

实验室检查wwwwww

自身免疫性疾病LLww类风湿关节炎FELTY综合征L二者均有HLA—DR4单倍体高表达---表明二者可能为同一疾病不同临床症侯wLSLE、Hashimoto’s甲状腺炎、Sjogren综合征w侵袭性NK细胞L与自身免疫性疾病无明显相关

实验室检查wwCD7(+)CD56(+)CD16(+/-)胞浆内CD3（+）

NK细胞KIRs特征wwww

NK细胞特征变异ww

诊断wwwwww

鉴别诊断结外NK/T细胞NHL：BM、PB受累罕见

鉴别诊断T—LGLL：

治疗ww◆方案：CHOP、VP、ICEProMACE—CytaBOMww

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