重症肌无力诊断与治疗中国专家共识解读.ppt

特殊人群的MG患者药物选择

暂时性新生儿MG患者是由重症肌无力母亲所产新生儿发生的重症肌无力，因母体内乙酰胆碱受体抗体经母婴垂直传播致病患儿出生后数小时到数天内出现重症肌无力症状，其临床表现和电生理检查与一般重症肌无力相同疾病具有自限性，病程中须严密监测，一般无需特殊处理如症状严重可用胆碱酯酶抑制剂治疗，必要时可进行血浆交换治疗等第63页,共78页，星期六，2024年，5月特殊人群的MG患者药物选择

先天性MG患者由非MG母亲所生孩子患有MG，较为罕见，约占重症肌无力患者1%，多有家族史，呈常染色体隐性遗传2岁以前起病，进行性加重。包括家族性婴儿MG、先天性终板乙酰胆碱脂酶抑制剂缺乏、先天性终板乙酰胆碱受体缺乏和慢通道综合症处理原则与一般重症肌无力患者相同第64页,共78页，星期六，2024年，5月特殊人群的MG患者药物选择

MG患者合并胸腺瘤或胸瘤增生合并胸腺瘤的MG患者应早期行胸腺摘除治疗合并胸腺增生的MG患者应根据临床分型和相关检查判断是否选择胸腺摘除治疗术前应做好充分的内科治疗准备，要求MG临床症状相对稳定，以免诱发肌无力危象维持原有胆碱酯酶抑制剂使用剂量，尽量不用或少用糖皮质激素，以免伤口感染和不易愈合病情较重无法手术或长期使用免疫抑制药物且不能减量患者，术前可先作血浆交换或大剂量丙种球蛋白冲击治疗第65页,共78页，星期六，2024年，5月特殊人群的MG患者药物选择

MG患者合并其他疾病重症肌无力患者可以合并Graves病、多发性肌炎、多发性硬化、干燥综合症、周期性麻痹、Hashimoto病、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、Guillain-Barré综合征、再生障碍性贫血等疾病部分患者还可能累及心肌，表现为心电图异常、心律失常等因此在积极治疗重症肌无力的同时，还要兼顾可能合并的其他疾病第66页,共78页，星期六，2024年，5月纳入评价MG合并自身免疫性疾病发生率的人口学研究、连续病例系列研究、住院记录研究-检索Medline和Embase数据库（1960年-2010年）-纳入27篇英文文献拟定自身免疫性疾病谱提取数据（34种疾病）[1-3]Meta-disc1.4软件、随机效应模型进行数据合成-I2评价异质性-χ2评价组间异质性随机效应模型探讨合并自身免疫性疾病的风险因素（OR值）-性别、MGFA临床分级、AChR抗体检测结果MG合并自身免疫性疾病发生率的系统评价方法Zhi-FengMao,Long-XiuYang,Xue-AnMo,Frequencyofautoimmunediseasesinmyastheniagravis:asystematicreview.Neuroepidemiology.InternationaljournalofNeuroscience,2011,121:121-129第67页,共78页，星期六，2024年，5月MG合并自身免疫性疾病的发生率人口学研究连续病例系列研究所有研究住院记录研究13%（95%CI12%-14%）普通人群自身免疫性疾病发生率（5%-9%）[1,2]结果1.1：MG合并自身免疫性疾病发生率似乎高于普通人群发生率CooperGSetal.AutoimmunRev.20032:119-125.2.CooperGSetal.JAutoimmun.200933:197-207.第68页,共78页，星期六，2024年，5月MG合并各种自身免疫性疾病的发生率结果1.2：MG合并自身免疫性疾病中以自身免疫性甲状腺疾病（Grave病6%；Hashimoto病3%）最常见；其次是类风湿性关节炎3%；占2%的是脱发、多发性硬化、牛皮癣、类肉瘤病、系统性红斑狼疮、1型糖尿病第69页,共78页，星期六，2024年，5月OR(95%CI）女性2.53(1.53-4.17)乙酰胆碱受体(AChR)抗体阳性3.68(1.52-8.89)发病年龄50岁0.56(0.16-1.95)发病年龄35岁0.16(0.02-1.38)全身型（临床分型）1.26(0.21-7.67)P=0.0003P=0.004MG合并自身免疫性疾病的风险因素分析结论1.3：女性及血清AChR抗体阳性MG患者更易合并自身免疫性疾病第70页,共78页，星期六，2024年，5月特殊人群的MG患者药物选择

AChR抗体阴性MG患者一般而言，乙酰胆碱受体抗体阴性的全身型重症肌无力患者，特别是抗骨骼肌特异性受体