肺血管炎的影像表现专家讲座.pptx

ImagingFindingsinPulmonaryVasculitis;;;Classi?cation;ANCA相关性血管炎含有相同临床、组织病理特征，ANCA阳性以及对免疫抑制剂类似反应性一组血管炎性疾病

ANCA是针对中性粒细胞和单核细胞内抗原抗体,包含两种抗体：p-ANCA和c-ANCA

大血管炎可表现为局部缺血症状；小血管炎症状和体征常无特征性如：发烧、关节肌肉痛、周身不适。当曾有过多系统器官症候群（肺泡出血、肾小球肾炎、上呼吸道病变、多发性神经炎、紫癜以及胸部发觉结节和空洞），在ANCA相关性血管炎非经常见

;肺血管炎的影像表现专家讲座;肺血管炎的影像表现专家讲座;大血管炎包含多发性大动脉炎(TA)和巨细胞动脉炎(GCA)；

中血管炎包含结节性多动脉炎(PAN)和皮肤黏膜淋巴结综合征；

小血管炎包含肉芽肿性多血管炎(GPA)、显微镜下多血管炎(MPA)、变应性肉芽肿血管炎、过敏性紫癜(HSP)、原发性冷球蛋白血症、皮肤白细胞破碎性血管炎。

其它本身免疫疾病相关血管炎如系统性红斑狼疮(SLE)、白塞病等血管炎未被列入Chapel—Hill分类，也可能累及肺脏。;Large-VesselVasculitis;TakayasuArteritis多发性大动脉炎;晚期表现通常为血管狭窄所致：脉搏减弱或消失（96%），经典症候为间歇性跛行和血压差异。迟缓进展可引发侧枝循环建立，症候愈加隐匿

因为临床和试验室无特异性，TA准确诊疗实际上依靠影像学检验

CT和MRI均可显示早期血管壁增厚、血管腔变窄、瘤样扩张和纤维变性期及晚期闭塞。在活跃期，CT和MRI均可增强

肺动脉受累发生较晚，主要肺段动脉，而叶动脉和主肺动脉不常见。CT表现包含早期病变增厚和增强，慢性阶段管壁钙沉积和管腔狭窄、闭塞;肺血管炎的影像表现专家讲座;;Figure3TAina32-year-oldasymptomaticwoman.MRAwithmaximumintensityprojectionreconstructionsshowscompleteocclusionofbothprevertebralsubclavianarteries(arrowheads);thereiscollateral?owfromtherightverteb-

ralarteryandleftcervicalartery(whitearrows).Bothcommoncarotidarteriesarepatent.Afusiformaneurysmofthethoracicdescendingaortaisalsoseen.;Figure4Late-stageTAwithrightpulmonaryarteryinvolvementina

63-year-oldwoman.Contrast-enhancedCTscanshowsmarkedstenosisoftherightpulmonaryartery(arrow).;GiantCellArteritis;;Beh?etDisease;;;;;;Small-VesselVasculitis;WegenerGranulomatosis;Nodules,Masses,andConsolidation;;;Figure9WGina34-year-oldwomanwithpulmonarymassesandnodules,progressiverenalfailure,anddysphonia.(A)CTimage(lungwindow)showsanirregularthick-walledcavitatedmassintherightupperlobeandabetter-de?nedcavitatednoduleintheleftupperlobe(arrow).Themassintherightupperlobeissurroundedbyahaloofground-glassattenuationcausedbyhemorrhage.

(B)Latecontrast-enhancedCTshowsamassintherightlowerlobewithlowattenuationandsmallcavitiesbecauseofcentralnecrosisandarimo