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儿童期黄疸
实时超声检查目前仍作为评价婴儿及儿童期黄疸的筛查方法,是鉴别梗阻性和非梗阻性黄疸的重要工具。胆汁淤积的病因很多,常见的主要有三类:肝炎、胆道闭锁和胆总管囊肿。其他原因包括新生物、肝硬化以及胆道狭窄等。本文回顾了儿科黄疸常见的先天性和获得性病因及其超声表现,对相关其他影像方法也进行了复习。
超声检查方法
婴儿及儿童黄疸的超声检查包括对肝脏、胆管、胆囊和胰腺的详细检查。彻底评价肝脏大小、回声,正常无肺过度膨胀的情况下肝右叶可超出或刚刚位于右肋缘下。肝脏回声为低-中等水平回声,均匀一致,内部门静脉血管结构清晰易辨(图1)。在新生儿和小婴儿肝实质回声与肾皮质回声强度相似,而6月以上的婴儿肝实质回声多强于肾皮质。应用脉冲及彩色多普勒血流显像的方法记录肝内血管的通畅和血流方向。终末期肝病还应记录肝脏及肝周的其他表现,如侧枝血管、离肝血流以及腹水。
图1正常肝脏。横断面声像图显示肝脏实质回声均匀,内部门脉管道易于显示(箭头)。胆囊(GB)充盈,壁薄,回声强。PV门静脉
胆总管内径应在矢状长轴测量,以明确有无胆管扩张。新生儿胆总管内径不应超过1mm,1岁以内不应超过2mm,1-10不超过4mm,青少年则不超过6mm。胆总管远段内径一般较近段宽,内径也可随深呼吸或瓦氏动作增加1mm或更多。除非扩张,儿童的胆囊管不易显示或仅能见到其汇入胆总管的部分。胆囊有无增大一般仅凭图象就可判断,可疑病例测量会提供帮助。正常1岁以下的婴儿胆囊长径1.5-3.0cm,宽约1cm。年长儿童及青少年胆囊长径可达3-8cm,宽小于3.5cm。胆囊壁呈清晰的薄层强回声,空腹状态下厚度不超过3mm。脂餐有助于判断胆囊增大
时胆囊管通畅与否。正常情况下,脂餐后45-60分钟胆囊排空程度达到最大,平均体积减小达
60%。脂餐后胆囊收缩支持胆囊管通畅的诊断。胰腺的大小,回声,胰管内径都应检查。儿童
期胰腺体积随年龄增长而增大,短轴切面平均胰腺径线为:胰头1-2cm,胰体0.6-1.1cm,胰尾1-2cm。正常胰腺回声强度与肝脏相似或稍强。胰管内径不超过1-2mm。
胆道系统疾病概述
胆汁淤积的病因随年龄不同而不同。本概述将病因分为两类:新生儿期和儿童青少年期。新生儿期胆道闭锁、新生儿肝炎综合征、胆总管囊肿是引起黄疸的最常见病因。其他原因有合并或不合并症状的胆管不足,胆汁浓缩综合征,自发性肝外胆管穿孔。对于年长儿童,引起黄疸的常见原因包括肝细胞疾病,如肝炎、肝硬化。儿童期黄疸很少由胆道梗阻引起,可能的引起梗阻性黄疸
的原因有胆总管囊肿,胆管炎,胆管狭窄,结石和肿瘤。各种肝功能的化验结果,结合相关的病史、体格检查,通常能够鉴别梗阻性和非梗阻性黄疸。影像学检查可进一步确诊。对于梗阻性黄疸还可确定梗阻部位及原因。超声检查是最初步的影像学方法,如果肝外胆管显示清晰且管径正常,则无肝内胆管扩张的证据,一般很少需要进一步的影像学检查。当需要进行肝胆功能成像时,放射性核素(99mTc-IDA)肝胆显像是超声检查的很好补充。肝胆放射性核素显像主要用于确认胆总管囊肿、胆道闭锁和新生儿肝炎。当超声检查不能明确梗阻部位及原因,或计划进行手术时,CT或MRI检查用以提供更详细的解剖信息。
新生儿黄疸胆道闭锁
胆道闭锁罕见,发病率约8000-10000分之1。但却是最常见引起新生儿胆汁淤积的病因,占全部病例的40%,占需手术病例的90%。本病病因不清,一般认为是宫内感染导致的肝门处胆管塑形失败所致。组织学特点是缺乏肝外胆管,肝内小胆管增生,门脉周围纤维化,偶见多核巨细胞。病理改变范围很广,取决于胆管塑形失败的范围。完全性胆道闭锁占75-80%,其余病例可残存胆囊及胆囊管或仅有胆囊。伴随其他异常常见(约10—20%)如胆总管囊肿,多脾,十二指肠前门静脉,膈疝,内脏转位,肾积水。胆道闭锁和新生儿肝炎患儿通常在生后1-4周内出现黄疸,二者的鉴别诊断十分重要,因为胆道闭锁需要早期外科干预以防止胆源性肝硬化。而新生儿肝炎只需内科治疗。外科处理方法依据梗阻水平而有所变化,肝外胆管梗阻时(15-25%病例),直接将残存的通畅肝外胆管与小肠吻合。肝内胆管闭锁时,采用Kasai肝门空肠吻合术(小肠与肝门部吻合)。Kasai术的成功率与患儿年龄成反比,小于2月的婴儿术后90%能够恢复胆汁通畅,而2-3月婴儿则低至50%,3月以上更少于20%,因为此时多出现肝硬化。对于较大婴儿及儿童的肝内胆道闭锁常常需要肝移植。根据病理组织学改变不同,超声也有各种表现。肝脏体积及回声可以正常或增加。典型者肝内胆管无扩张,肝外胆管显示不清,但是肝门区可见残存的肝外胆管遗迹。肝门部胆管遗迹表现
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