间质性肺疾病.pptx

间质性肺疾病间质性肺疾病第1页

概念弥漫性实质性肺疾病（DPLD）间质性肺疾病（ILD）间质性肺炎（interstitialpneumonias）间质性肺疾病第2页

实质与间质概念实质细胞是指一个器官内负担该器官功效细胞，间质细胞是实现辅助功效细胞实质即肺内支气管各级分支及肺泡结构间质为肺泡间、终末气道上皮以外支持组织多数ILD病变不但仅局限于肺泡间质而可累及肺泡上皮细胞、肺毛细血管内皮细胞和细支气管并常伴有肺实质受累针对“间质性肺疾病”而言肺实质，主要指是肺泡上皮细胞及血管内皮细胞，而间质则为二者之间全部组织，包含结缔组织、淋巴管、神经间质性肺疾病第3页

DiffuseParenchymalLungDisease,DPLD弥漫性肺实质疾病Interstitiallungdisease,ILD间质性肺疾病间质性肺疾病第4页

分类已知病因ILD与药品相关ILD与结缔组织病相关ILD与环境相关ILD肉芽肿性ILD结节病外源性过敏性肺泡炎罕见但含有临床病理特征ILD淋巴管平滑肌瘤病LAMPAP特发性间质性肺炎（IIPs）IPF、DIP、RBILD、AIP、COP、LIP、NSIP间质性肺疾病第5页

ILD诊疗思绪是否ILD双侧弥漫性非肿瘤、非感染性是不是上述前三种是不是IIPs间质性肺疾病第6页

是否为间质性肺疾病症状：进行性气短、干咳和乏力双侧肺底闻及Velcro啰音、紫绀X线：磨玻璃样改变、小结节影、线状(网状)影或二者混合阴影；弥漫性边界不清肺泡性小结节影、支气管征、晚期肺容积缩小、蜂窝样改变限制性通气功效障碍和弥散功效(DLCO)下降低氧血症间质性肺疾病第7页

哪一个ILD病史：影像学：支气管肺泡灌洗液：试验室检验：间质性肺疾病第8页

影像学特点、病变分布、有没有淋巴结和胸膜受累上叶分布为主提醒肺朗格汉斯组织细胞增生症(PLCH)、囊性肺纤维化和强直性脊柱炎中下叶为主提醒癌性淋巴管炎、特发性肺纤维化以及与类风湿关节炎、硬皮病相伴肺纤维化下肺野并出现胸膜斑或不足胸膜肥厚提醒石棉肺游走性浸润影提醒变应性肉芽肿性血管炎、变应性支气管肺曲菌病、慢性嗜酸细胞性肺炎蛋壳样钙化提醒矽肺和铍肺间质性肺疾病第9页

影像学KeleyB线而心影正常时提醒癌性淋巴管炎假如伴有肺动脉高压应考虑肺静脉阻塞性疾病胸膜腔积液提醒类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、药品反应、石棉肺、淀粉样变性、肺淋巴管平滑肌瘤病或癌性淋巴管炎肺容积不变和增加提醒并存阻塞性通气障碍如肺淋巴管平滑肌瘤病、PLCH支气管肺泡灌洗找到感染原如卡氏肺孢子虫找到癌细胞牛乳样过碘酸-希夫染色阳性含铁血黄素细胞

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试验室检验抗中性粒细胞胞浆抗体:见于韦格纳肉芽肿抗肾小球基底膜抗体:见于肺出血肾炎综合征针对有机抗原测定血清沉淀抗体:见于外源性过敏性肺泡炎特异性本身抗体检测:提醒对应结缔组织疾病间质性肺疾病第11页

间质性肺炎特发性肺纤维化/寻常型间质性肺炎最常见占全部特发性间质性肺炎60%以上非特异性间质性肺炎次之而其余类型特发性间质性肺炎相对少见间质性肺疾病第12页

ILD诊疗不满足于间质性肺疾病诊疗影像学---HRCT组织病理学支气管镜小叶中心性病变经皮肺活检外周病变开胸肺活检2cm×2cmCRP间质性肺疾病第13页

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诊疗目标自然病程对激素反应预后间质性肺疾病第16页

与结缔组织病相关ILD间质性肺疾病第17页

CTD常见疾病能够是CTD首发症状是预后不良原因之一是肺动脉高压（pulmonaryhypertension，PAH）原因之一间质性肺疾病第18页

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SystemicsclerosisRADM/PMHRCT-usualinterstitialpneumonia间质性肺疾病第20页

UIP-HRCT特点patchypatternofperipheral“honeycombing”moreprominentinthebasesofthelungstractionbronchiectasisabsenceofprominentground-glassopacity间质性肺疾病第21页

Sjogren’ssyndromeRADruginducedHRCT-chroniclymphocyticinterstitialpneumonia间质性肺疾病第22页

RASLESclerodermaPM/DMHRCTobliterativebronchiolitis间质性肺疾病第23页

GoldSSZMTXSjogren’ssyndromRAorganizingpne