浆细胞肿瘤专题知识讲座.pptx

浆细胞肿瘤专题知识讲座;浆细胞肿瘤

;恶性浆细胞疾病临床分类

;产生单克隆免疫球蛋白其它病变;骨髓瘤近十余年发展史（一）;骨髓瘤近十余年发展史（二）;多发性骨髓瘤特点;多发性骨髓瘤（MM）;骨髓瘤细胞分泌单克隆免疫球蛋白：

免疫功效低下、感染；

高粘滞综合征；

肾功效减退、淀粉样变；

晚期致骨髓衰竭，浆细胞白血病，脏器转移；

“M”蛋白量决定了肿瘤负荷。;病因：不详遗传、病毒、炎症、慢性抗原刺激、CmycHras癌基因激活相关。

发病与流行病学：MM在全部肿瘤中占1%、占血液学肿瘤10%。

中、日等国发病率低有汇报为06/10万，欧美为2—9/10万老年及男性高发。

;发病机理;骨髓微环境

*骨髓瘤细胞归巢

*旁分泌因子、刺激瘤细胞生长

*血管生成与浆细胞标识指数呈正相关

骨溶解机理;临床表现：

浆细胞倍增时间为24—48小时，达109后减慢，可达2—6月，达3×1012进入晚期。

;骨髓瘤相对器官和组织损伤;骨损伤;骨损伤严重性;骨痛;高血钙（一）;纠正钙（mmol/L）=0.02（40-白蛋白）+实测量

纠正钙（mg/dl）=血钙实测值+4-白蛋白

一旦看到患者出现与高血钙相关症状，则不论血钙水平均按严重病例处理.(轻度高钙2.9-3.0mmol/L,11.5-12mg/dl;中度高钙3.5mmol/L、14mg/dl;严重高钙3.75-4.5mmol/L、15-18mg/dl)。

;高血钙（三）;软组织肿物;感染;贫血;出血;肾损害;慢性肾衰：按肾功效损害程度分四期

代偿期：Ccr50%,Cr1.5mg/dl(133ummol/L)

氮质血症期：Ccr在20%～50%之间

尿毒症早期：Ccr在10%～20%之间，SCr2.5～

5mg/dl

肾衰终末期：Ccr10%,Scr5mg/dl

;淀粉样变、轻链沉积病与重链沉积病：表现为肾病综合征、大量蛋白尿（3.5g/24h）、高度浮肿，低白蛋白血症和高脂血症。

造影剂在脱水时与轻链结合引发肾小管梗阻致急性肾衰。;其它：肾侵犯少见；高尿酸可引发或加重原有肾损害；少数为膜殖增值性肾炎、间质性肾炎，需有赖于肾穿刺活检诊疗。;肾小管功效障碍：

范可尼综合症：低磷、骨质疏松、氨基酸尿、蛋白尿及未经别嘌呤醇治疗低尿酸血症。;高粘滞综合症;淀粉样变;该物质为存在巨噬细胞——单核细胞内B-J蛋白经溶酶体内蛋白裂解酶作用而形成。

蛋白经过毛细血管壁时，个别沉淀于管壁个别，个别弥漫到组织间隙，造成组织局部增生、肥大、萎缩，引发组织损伤和功效障碍。

;表现;多发性骨髓瘤脏器侵润;骨髓瘤终末期;试验室检验(一);骨髓瘤Ig特点：

Ig均一，同型，同亚型，同基因组

快速合成Ig，重链，轻链分别需2.5分和1分

κ:λ比值或2:1

正常免疫球蛋白抑制;2.免疫球蛋白测定方法：

双环双扩散技术：发觉单克隆Ig

Ig定量：

区带电泳：测定各种蛋白组分

免疫电泳：判定抗原

免疫固定：判定低浓度M蛋白

免疫球蛋白定量：EIA或RIA法

尿轻链：加热，ELISA;试验室检验(二);试验室检验(三);浆细胞肿瘤诊疗评定;诊疗与判别诊疗

;Durie和Salmon诊疗标准：

;具备以下改变之一可确诊：;多发性骨髓瘤分期(一);多发性骨髓瘤分期(二);多发性骨髓瘤分类;多发性骨髓瘤分类;分型：;浆细胞白血病：外周血浆细胞20%。计数2×109/L原发∶继发=6∶4。（原发者年轻、肝脾淋巴结肿大，血小板增多，骨病变少见。“M”低，细胞遗传学异常多见。继发者占骨髓瘤经末期1-2%。

;骨硬化型骨髓瘤（Osteorcleroticmgeloma）(Poems综合征)：

多发性神经病变、器官肿大、肝多肿大、运动障碍慢性炎性脱髓鞘性多发神经病变、视神经乳头水肿多、颅神经普通正常。植物神经正常、皮肤色素从容、男性乳房肿大、睾丸萎缩、杵状指趾、足水肿。偶见胸腹水、骨髓中浆细胞5%，少见高血钙及肾功效不全、IgA及入链多见，多因为病变骨病理而诊疗。

;判别诊疗：

转移癌甲亢原发性巨球蛋白血症

反应性浆细胞增多症髓外浆细胞瘤

孤立性骨浆细胞瘤

;治疗(一);治疗(二);帕米磷酸二钠治疗进展骨髓瘤骨破坏观察;帕米磷酸二钠治疗进展骨髓瘤骨破坏观察;治疗(三);化疗（一）

;化疗（二）

;化疗（三）;DVd方案

(脂质体阿霉素Pegylated