几个问题让你认清“格林巴利综合症”.docx

几个问题让你认清“格林巴利”

一、格林巴利是一种什么病

本病是指一种急性起病，以神经根、外周神经损害为主，伴有脑脊液中蛋白-细胞分离为特征的综合征。

根据病情轻重、病程经过、特殊临床表现可分为：

轻型：四肢肌力3度以上，可独立行走。

中型：四肢肌力3度以下，不能行走。

重型：Ⅸ、Ⅹ和其它颅神经麻痹，不能吞咽，四肢无力或瘫痪，活动时有轻度呼吸困难，但不需要气管切开人工呼吸。

极重型：在数小时至2天，发展到四肢瘫，吞咽不能，呼吸不能，呼吸肌麻痹，必须立即切开人工呼吸，伴严重心血管功能障碍，或暴发型亦入此型。

再发型：数月（4~6月）至10多年可多次再发，往往比首次重，可由轻型直到极重型。

慢性型或慢性炎症脱髓鞘性多神经病：由2个月至数月乃至数年缓慢起病，经久不愈，颅神经受损少，四肢肌肉萎缩明显，脑脊液蛋白持续增高。

变异型：纯运动型，感觉型，多颅神经型，纯植物神经功能不全型，Fisher综合征。

二、有什么症状

运动障碍：四肢和躯干肌瘫是本病的最主要症状。一般从下肢开始，逐渐波及躯干肌、双上肢和颅神经，可从一侧到另一侧。通常在1~2周内病情发展至高峰。瘫痪一般近端较远端重，肌张力低下。如呼吸、吞咽和发音受累时，可引起自主呼吸麻痹、吞咽和发音困难而危及生命。

感觉障碍：一般较轻，多从四肢末端的麻木、针刺感开始。也可有袜套样感觉减退、消失或过敏，以及自发性疼痛，压痛以腓肠肌和前壁肌角明显。偶而可见节段性或传导束性感觉障碍。

反射障碍：四肢腱反射多是对称性减弱或消失，腹壁、提睾反射多正常。少数患者可因椎体束受累而出现病理反射征。

植物神经功能障碍：初期或恢复期常有多汗、汗臭味较浓，可能是交感神经受刺激的结果。少数患者初期可有短期尿潴留，可由于支配膀胱的植物神经功能暂时失调或支配外扩约肌的脊神经受损所致；大便常秘结；部分患者可出现血压不稳、心动过速和心电图异常等。

颅神经症状：半数患者有颅神经损害，以舌、咽、迷走神经和一侧或两侧面神经的外周瘫痪多见。其次为动眼、滑车、外展神经。偶见视神经乳头水肿，可能为视神经本身炎症改变或脑水肿所致，也可能和脑脊液蛋白的显著增高，阻塞了蛛网膜绒毛、影响脑脊液吸收有关。

诊断本病根据感染性疾病后突然出现对称性是四肢远端感觉、运动及营养障碍和腱反射消失即可确诊。

三、它是由什么引起的

空肠弯曲菌感染发病之前高达26-41％的散发病例

病毒感染（尤其是巨细胞病毒和EB病毒）

手术/创伤

一般认为与发病前有非特异性感染史与疫苗接种史，而引起的迟发性过敏反应性免疫疾病，其主要病变是周围神经广泛的炎症性节段性脱髓鞘。其临床症状为起病前1-4周有上呼吸道或消化道感染病史，或有疫苗预防接种史。四季均可发病，夏秋季为多。

其临床特点以感染性疾病后1~3周，突然出现剧烈以神经根疼痛（以颈、肩、腰和下肢为多），急性进行性对称性肢体软瘫，主观感觉障碍，腱反射减弱或消失为主症。

四、严不严重

约半数以上病人在发病前数日到数周内常有感染史，如喉痛、鼻塞、发热等上呼吸道感染以及腹泻、呕吐等消化道症状，另外还可有带状疱疹、流感、水痘、腮腺炎、和病毒性肝炎等。

多起病急，症状逐渐加重，在1-2周内达到高峰。80%以上病人首先出现双下肢无力，继之瘫痪逐渐上升加重。严重者出现四肢瘫痪、呼吸麻痹而危及生命。

多数在2～4周开始恢复，程度和快慢各病人差异较大。

约1/3病人可遗留有后遗症状。如双下肢或/和双上肢无力或肌肉萎缩、肌肉酸痛，足下垂。

患肢有主观感觉异常，如麻木、蚁走感、针刺感和烧灼感，检查可见四肢远端手套-短袜型感觉减退或缺失。部分病人遗留有面瘫，或吞咽困难、构音障碍、呛咳和咳痰不能。一些病人植物神经功能障碍可见手足少汗或多汗，肢端皮肤干燥，或有大小便潴留或失禁。

五、如何治疗

一、血浆置换

1、减少时间上的机械通气；

2、应适用于早期；

3、血浆量隔日。，2治疗方法对于那些轻微的疾病，4人中度或重度疾病；

4、早日完成血浆可随后复发，这可能进一步作出反应血浆置换；

5、没有证据表明，日常管理的四球蛋白后血浆提高成果。二、免疫球蛋白

1、四汇集丙种球蛋白（2g/kg组分为剂量在2月5日）首次给出了2个星期的疾病是有效的血浆；

2、四抗体现在应该治疗的首选治疗重症金紫荆星章的头2周后开始的神经症状的理由相当于效能，类似的成本，更大的方便和易于管理；

3、在有限的复发 10％。大多数回应重复课程。三、心理

深静脉血栓的预防，良好的神经和胸部理疗，心理支持，。四、呼吸

1、一些证据表明，早期气管插管和通风降低肺部并发症；

2、客观标准通风包括用力肺活量“一○毫升/千克，最大吸气力量”30厘米氢澳不依赖AB