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多发性抽搐症第二临床医学院儿科杨丽新
教学目的?1.了解多发性抽搐证的概念与诊断;?2.熟悉多发性抽搐证的病因病机;?3.掌握多发性抽搐证的辩证治疗。?重点:多发性抽搐证的辩证治疗。?难点:多发性抽搐证的病因病机、诊断。
概述定义多发性抽搐症又称抽动-秽语综合征、多发性抽动症、Tourettes综合征。是一种慢性神经精神障碍性疾病。临床特征为慢性、被动性、多发性运动肌快速抽搐,并伴有不自主发声和语言障碍。
概述发病情况?起病在2~12岁之间;?病程持续时间长;?可自行缓解或加重;?发病无季节性;?男孩发病率较女孩约高3倍。
概述?范围:属于中医的慢惊风、抽搐、瘈疭等范畴。《小儿药证直诀·肝有风甚》指出:“凡病或新或久,皆引肝风,风动而止于头目,目属肝,风入于目,上下左右如风吹,不轻不重,儿不能任,故目连箚也。”?《证治准绳·幼科·慢惊》:“水生肝木,木为风化,木克脾土,胃为脾之腑,故胃中有风,瘈疭渐生,其瘈疭症状,两肩微耸,两手下垂,时腹动摇不已┅┅”
概述?七、预后?抽动障碍预后一般良好,根据研究,在青春期过后大约30~40%的病人抽动症状可自行缓解,25~30%病人抽动症状明显减轻,25~30%病人抽动症状迁延到成年,甚至终生者,但对学习及社会适应一般影响不大。
病因病机多发性抽搐症的病因是多方面的,与先天禀赋不足、产伤、窒息、感受外邪、情志失调等因素有关,多由五志过极,风痰内蕴而引发。病位主要在肝,与心、脾、肾密切相关。
病因病机(一)气郁化火肝主疏泄,性喜条达,若情志失调,五脏失和,则气机不畅,郁久化火,引动肝风,上扰清窍,则见皱眉眨眼,张口歪嘴,摇头耸肩,口出异声秽语。气郁化火,耗伤阴精,肝血不足,筋脉失养,虚风内动,故伸头缩脑,肢体颤动。
病因病机(二)脾虚痰聚禀赋不足或病后失养,损伤脾胃,脾虚不运,水湿潴留,聚液成痰,痰气互结,壅塞胸中,心神被蒙,则胸闷易怒,脾气乖戾,喉发怪声;脾主肌肉四肢,脾虚则肝旺,肝风挟痰上扰走窜,故头项、四肢、肌肉抽动。
病因病机(三)阴虚风动素体真阴不足,或热病伤阴,或肝病及肾,肾阴虚亏,水不涵木,虚风内动,故头摇肢搐。阴虚则火旺,木火刑金,肺阴受损,金鸣异常,故喉发异声。
病因病机示意图禀赋不足或病后失养脾虚痰聚损伤脾胃脾虚肝旺气郁化火耗伤阴精情志失调气机不畅肝风挟痰上扰走窜素体真阴不足或热病伤阴阴虚风动
西医病因?1.遗传因素:抽动障碍可有家族聚集性,病儿家族成员中患抽动障碍者较为多见,故认为可能与遗传因素有关。?2.中枢神经递质失衡:主要是基底节纹状体多巴胺受体超敏感。
西医病因?3.病理因素:围生期损害,如母亲怀孕期间受惊吓、先兆流产、产伤、窒息、早产、过期产、难产、剖腹产、新生儿黄疸等因素可能与本症有关。?4.精神因素:父母关系紧张,离异,训斥或打骂孩子、过严家教、学习负担过重、受惊吓等。?5.免疫病理损害:链球菌、病毒感染。
临床表现?1.运动抽动眨眼、眼球转动、挤眉、皱额、缩鼻、努嘴、伸舌、张口、摇头、点头、仰头、伸脖、耸肩、挺腹、扭腰、甩手等。重者呈奇特的多样姿态或怪样丑态,如冲动性触摸人或物、刺激动作、跺脚、似触电样全身耸动、走路回旋、转动腰臀、蹲下跪地或反复出现一系列连续无意义的动作。?
临床表现?2.发声抽动清嗓、干咳、哼声、吠叫声、啊叫声、吸鼻、喷鼻声、咂舌声、深吸气等。也可表现复杂性发声,如重复言语或无意义的语音、无聊的语调,极少数儿童出现秽语症,如重复刻板同一秽语。
临床表现?抽动障碍的抽动症状可以时轻时重,呈波浪式进展,新的抽动症状可以代替旧的抽动症状,或在原有抽动症状的基础上出现新的抽动症状,也可自然缓解一段时间,但不超过2个月。
影响抽动症状的因素?加重抽动的因素:紧张、焦虑、情绪低落、生气、惊吓、过度兴奋、过度疲劳、看惊险电视、小说及刺激的动画片、感冒发热等。?减轻抽动的因素:注意力集中、放松、情绪好等。
临床诊断?1.诊断要点?(1)起病年龄在2~12(15)岁,可有疾病后及情志失调的诱因或有家族史。(2)不自主的眼、面、颈、肩及上下肢肌肉快速收缩,以固定方式重复出现,无节律性,入睡后消失。在抽动时,可出现异常的发音,如咯咯、咳声、呻吟声或粗言秽语。
临床诊断(3)抽动能受意志遏制数分钟至数小时。?(4)病状呈慢性过程,但病程呈明显波动性。?(5)实验室检查多无特殊异常,脑电图正常或非特异性异常。智力测试基本正常
2.鉴别诊断(1)风湿性舞蹈病:6岁以后多见,女孩居多,是风湿热主要表现之一。表现为四肢较大幅度的无目的而不规则的舞蹈样动作,生活经常不能自理,常伴肌力及肌张力减低,并可有风湿热其他症状。
2.鉴别诊断(2)肌阵挛:肌阵挛是癫痫中的一个类型,往往是一组肌群突然抽动
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