复发性多软骨炎的诊断与鉴别诊断.ppt

复发性多软骨炎

(Relapsingpolychondritis，RP)概述最早Jaksch—Wartenhost于1923年以多发性软骨病的名称来描述，以后曾被称为弥漫性软骨膜炎、软骨软化、慢性萎缩性多软骨炎、弥漫性软骨溶解和软骨发育障碍等。1960年由Pearson等命名为“复发性多软骨炎”，该名称逐渐被广泛接受。 复发性多软骨炎是一少见的累及全身多系统的疾病，具有反复发作和缓解的进展性炎性破坏性病变，累及软骨和其他全身结缔组织，包括耳、鼻、眼、关节、呼吸道和心血管系统等。 据统计，截止到2001年，国外报道600多例，截止到2003年，国内240例。发病年龄为5-84岁，诊断时的平均年龄为30～60岁。RP发病男女大致相等，比例约为l：l一1：1．3。本病的病因及发病机制尚不明确，但越来越多的证据表明本病有自身免疫的机制参与。概述复发性多软骨炎概述该疾病可与类风湿关节炎、系统性血管炎、系统性红斑狼疮以及其他结缔组织病并发。病初常为急性炎症，经数周至数月好转，以后呈慢性反复发作。晚期因起支撑作用的软骨组织遭破坏，出现松软耳、鞍鼻以及嗅觉、视觉、听觉和前庭功能障碍。流行病学 本病好发于白种人，但世界各地均有本病的报告，发病率约为3.5/100万人。本病可发生于各个年龄段，而以40～50岁为发病高峰。男女均可受累，但女性以呼吸道受累较多而较重。病因病因至今不明 中胚层合成障碍或蛋白水解酶异常可能是关键，但通过对临床特点、实验室检查和病理的多年研究，越来越多资料提示它是一种免疫介导的疾病，包括体液免疫和细胞免疫。发病机制目前普遍认为是由于自身免疫反应异常引起的疾病。推测其发病机制是各种原因引起的细胞和体液免疫功能异常并攻击自身的软骨组织，导致含有软骨组织器官的结构破坏，从而导致本病的发生。机体产生了主要针对Ⅱ型胶原的自身免疫反应，造成软骨破坏,此外软骨糖蛋白、弹性蛋白及其他胶原也可诱发自身免疫反应。 软骨糖蛋白抗原广泛存在于巩膜、虹膜、睫状体、气管、视神经内皮细胞、主动脉血管中层、结缔组织、心脏瓣膜、心肌纤维膜、肾小球基底膜、滑膜等。临床表现1、耳廓软骨炎 耳廓软骨炎是最常见的临床表现，以外耳轮突发的疼痛、肿胀、发红发烫为特征，炎症可以自行消退或经治疗消退。反复发作可导致软骨的破坏、外耳廓松弛、塌陷、畸形和局部色素沉着称为菜花耳。临床表现2、听觉及(或)前庭功能受累外耳道狭窄、中耳炎症、咽鼓管阻塞可导致传导性耳聋。后期可累及内耳，表现为听觉或前庭功能损伤。病变累及迷路可导致旋转性头晕、眼球震颤、共济失调、恶心及呕吐等。临床表现3.鼻软骨炎约3/4患者有鼻软骨炎。急性期表现为局部红肿、压痛，常突然发病，颇似蜂窝织炎，数天后可缓解。反复发作可引起鼻软骨局限性塌陷，发展成鞍鼻畸形。患者常有鼻塞、流涕、鼻衄、鼻粘膜糜烂及鼻硬结等。临床表现4、眼部病变主要表现为眼的附件炎症，可单侧性，也可为对称性，最常见为结膜炎、角膜炎、虹膜睫状体炎、巩膜炎和色素膜炎。巩膜炎反复发作可导致角膜外周变薄，甚至造成眼球穿孔。视网膜病变如视网膜微小动脉瘤、出血、渗出，静脉闭塞、动脉栓塞也常有发生。视网膜血管炎或视神经炎可导致失明。随着病情的反复发作，患者常可同时有几种眼疾。临床表现5.关节损害特点是：外周关节非侵蚀性非畸形性多关节炎。大小关节均可受累，呈非对称性分布，多为间歇性发作，慢性持续性者较少。肋软骨和胸锁关节以及骶髂关节也可受累。当合并类风湿关节炎时可出现对称性侵蚀性畸形性关节炎。临床表现6.呼吸系统病变约半数患者累及喉、气管及支气管软骨。表现为声音嘶哑、刺激性咳嗽、呼吸困难和吸气性喘鸣。喉和会厌软骨炎症早期可有甲状软骨、环状软骨及气管软骨压痛。喉和会厌软骨炎症可导致上呼吸道塌陷，造成窒息，需急症行气管切开术。在疾病晚期支气管也可发生类似病变，炎症、水肿及瘢痕形成可导致严重的局灶性或弥漫性的气道狭窄，气管切开术不能有效纠正呼吸困难。由于呼吸道分泌物不能咳出，继发肺部感染，可导致患者死亡。临床表现7.心血管病变约30%的患者可累及心血管系统，表现为心肌炎、心内膜炎或心脏传导阻滞、主动脉瓣关闭不全，大、中、小血管炎。主动脉瓣关闭不全是常见而严重的心血管并发症，通常是由于主动脉炎、主动脉瓣环和主动脉进行性扩张所致，而非主动脉瓣膜病变。在主动脉瓣听诊区可闻及不同程度的舒张期杂音。其他表现包括升主动脉、降主动脉动脉瘤，及其他大血管动脉瘤破裂引起猝死。还可因血管炎而导致血栓形成，可累及降主动脉及腹主动脉、锁骨下、脑内、肝