再障病例分析及实验室检查.pptVIP

再生障碍性贫血;;病例分析;WBC2.0×109/L，HGB64g/L，PLT13×109/L。建议住院治疗，患者为求进一步诊治，遂就诊于省中心较大医院，门诊以“全血细胞减少原因待查”收住。患者患病过程中，感头晕、乏力，无头痛、视物模糊，无皮肤出血点及瘀斑，无咳嗽、咳痰，无腹痛、腹泻，无皮肤巩膜黄染及尿色改变，无皮疹、关节痛、脱发，精神及睡眠可，食欲差，二便正常，近2周体重减轻约6公斤。

既往史：否认高血压、冠心病、糖尿病史，无药物过敏史。

体格检查：神清，精神可，贫血貌，双侧睑结膜、口唇苍白，全身皮肤黏膜未见出血点及瘀斑，颌下、右侧颈部可触及蚕豆大小淋巴结，有压痛，质硬，活动度可。双侧胸廓对称正常，胸骨无压痛。心界不大，未闻及杂音。双肺呼吸音清、未闻及干湿啰音。腹部外形平坦，全腹无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及，双下肢无浮肿。;血常规

Hb：64.0g/L

WBC：2.0×109/L

PLT:13.0×109/L

尿含铁血黄素阴性；

溶血全套未见明显异常；

生化未见明显异常；

骨髓象：骨髓造血组织增生明显减低，有核细胞增生低下；粒系增生低下，红系增生活跃；未见巨核细胞，淋巴细胞比值增高，可见网状细胞、浆细胞等非造血细胞。

;半月前;;诊断线索——阴性症状、体征;;;;

1、全血细胞减少，网织红细胞百分数0.01，淋巴

细胞比例增高；

2、一般无肝、脾、淋巴结肿大；

3、骨髓多部位增生减低，造血细胞减少，非造血细

胞比值增高，骨髓小粒空虚，骨髓活检造血组织

均匀减少；

4、除外引起全血细胞减少的其他疾病。

5、一般抗贫血治疗无效;;

阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）

骨髓增生异常综合征（MDS）

;患者可出现贫血、黄疸、脾大、睡眠后反复血红蛋白尿、全血细胞减少、骨髓红系增生。

糖水试验及酸溶血试验阳性

尿含铁血黄素试验（Rous）阳性

蛇毒因子溶血试验阳性

骨髓或外周血CD55＋、CD59＋细胞↓;骨髓增生异常综合征（MDS）;再生障碍性贫血;急性再障;;临床表现：;确定是否是再生障碍性贫血的具体诊断步骤：;实验室检查

;;项目

;外周血涂片;形态学分类;;骨髓涂片;骨髓有核细胞增生程度分级及标准

;

;2.正确评价骨髓象的诊断价值

（1）一次骨髓检验不能完全说明

体内骨髓造血情况；

（2）骨髓中可能混有的外周血；

（3）瑞士染色的局限性；

（4）形态学诊断的局限性;;骨髓活检;AA骨髓活检;方法：流式细胞术

临床意义

（1）CD4/CD8的比值做为免疫调节的一项指标，正常值约1.4～2.0，若其比值＞2.0或＜1.4,表明细胞免疫功能紊乱。CD4/CD8＜1.4常见于

①免疫缺陷病，如艾滋病的比值常小于0.5；

②恶性肿瘤；

③再生障碍性贫血，某些白血病；

④某些病毒感染，急性巨细胞病毒感染；

⑤其它，SLE肾病、传染性单核细胞增多症、骨髓移植恢复期等。

CD4／CD8＞2.0常见于自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、I型糖尿病等等。

（2）CD34+贫血的鉴别（如再障、缺铁性贫血）如果再障的原因属于细胞受累，则CD34+细胞可以明显降低（0.01)，缺铁性贫血时，CD34+细胞数量应在正常范围之内。;生化检查;;尿含铁血黄素;溶血的检查;;谢谢！;全血细胞减少的原因