醛固酮增多症.ppt

1.原发性醛固酮增多症2.肾上腺醛固酮腺瘤3.特发性醛固酮增多症4.单侧肾上腺增生5.家族性醛固酮增多症6.生成醛固酮的腺癌第31页,共38页，星期六，2024年，5月单侧肾上腺增生1.临床表现接近于APA患者。2.AVS显示一侧醛固酮优势分泌，病理检查显示为肾上腺皮质增生。3.临床少见。第32页,共38页，星期六，2024年，5月1.原发性醛固酮增多症2.肾上腺醛固酮腺瘤3.特发性醛固酮增多症4.单侧肾上腺增生5.家族性醛固酮增多症6.生成醛固酮的腺癌第33页,共38页，星期六，2024年，5月家族性醛固酮增多症（FH）FH可分为FH-Ⅰ和FH-Ⅱ两型，1.FH-Ⅰ又称为糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症（glucocorticoid-remediablealdosteronims,GRA）。此病是常染色体显性遗传疾病，为第8号染色体异常复制而产生出1个嵌和基因（CYP11B1/CYP11B2），融合了11β羟化酶的5’端调节区域和醛固酮合成酶的3’端序列。患者往往在青少年时期发病，血压常重度升高，卒中发生率高（颅内动脉瘤破裂引起脑出血）。半数患者可有低血钾表现。患者对糖皮质激素治疗敏感，使用小剂量地塞米松治疗后症状可缓解，诊断依赖于基因检测。2.FH-Ⅱ型亦为常染色体遗传，较FH-Ⅰ型更多见，但不受地塞米松抑制，GRA的基因检测为阴性。目前连锁分析定位于7号染色体（7p22），但尚未发现致病基因。第34页,共38页，星期六，2024年，5月1.原发性醛固酮增多症2.肾上腺醛固酮腺瘤3.特发性醛固酮增多症4.单侧肾上腺增生5.家族性醛固酮增多症6.生成醛固酮的腺癌第35页,共38页，星期六，2024年，5月生成醛固酮的腺癌生成醛固酮的肾上腺腺癌临床上罕见，多数伴有其他肾上腺激素的分泌增多，也可仅有醛固酮分泌增加，预后差。第36页,共38页，星期六，2024年，5月低剂量安体舒通联合疗法治疗特醛症

目的：比较安体舒通单药组及低剂量安体舒通联合组两种方法治疗特醛症的血压、血钾达标率，并观察患者副作用发生情况对象：确诊原醛症患者，双侧肾上腺静脉采血无优势分泌，年龄20-70岁研究入组流程药物治疗方案怀疑原醛症ARR筛查试验生理盐水确诊试验ARR40盐水后醛固酮10ng/dL双侧肾上腺CT平扫+增强双侧肾上腺静脉采血（AVS）特醛症优势比4第37页,共38页，星期六，2024年，5月感谢大家观看第38页,共38页，星期六，2024年，5月关于醛固酮增多症原发性醛固酮增多症1.定义2.流行病学3.临床表现4.筛查对象5.筛查指标6.确诊指标7.定位与定型8.治疗第2页,共38页，星期六，2024年，5月原发性醛固酮增多症－流行病学资料1.PA由Conn于1955年首次报道。2.在20世纪90年代以前，PA一直被认为是一种少见病。3.上海交通大学医学院附属瑞金医院的一项回顾性研究显示自1957年首例报道后的30年内共诊治300多例PA，患病率为2％。4.国外同期报道PA患病率多低于1％。5.自从血浆醛固酮/肾素活性比值(aldosterone/plasmareninactivityratio,ARR)被广泛应用于在高血压患者中筛查PA以来，加之影像学检查，如CT等的普遍应用，PA的诊出率显著提高。6.目前国际上普遍认为PA的患病率平均在10％左右。第3页,共38页，星期六，2024年，5月原发性醛固酮增多症－流行病学资料PA的患病率随着血压分级的增高而升高。Rossi等的研究显示:高血压分级PA患病率1级高血压6.6%、2级高血压15.5%3级高血压19%