过敏性紫癜课件33.pptVIP

鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜风湿性关节炎败血症肠套叠阑尾炎鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜皮肤型皮损形态：不高出皮肤、分布不对称辅助检查：血小板减少、抗体IgG升高、骨髓产血小板巨核细胞减少风湿性关节炎败血症肠套叠阑尾炎鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜风湿性关节炎关节型症状：无紫癜可有心脏炎表现自身抗体：RF、ANA可阳性败血症肠套叠阑尾炎各种刺激因子（感染原、过敏原）敏感个体(具有遗传背景的个)激发B淋巴细胞克隆扩增大量IgA和IgE系统性血管炎病因和发病机理ETIOLOGYPATHOGENESIS遗传免疫异常环境发病病因和发病机理ETIOLOGYPATHOGENESIS基础病理改变：全身广泛的毛细血管、小动脉、小静脉无菌性炎症血管壁胶原纤维肿胀、坏死，血管壁白细胞浸润，中性粒细胞核碎裂片间质水肿，有浆液渗出，可见红细胞渗出内皮细胞肿胀，可有血栓形成病变累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道，少数涉及心、肺等脏器在皮肤和肾脏：荧光显微镜下可见IgA为主的免疫复合物沉积PATHOLOGY病理免疫荧光可见：IgA颗粒纤维蛋白沉积PATHOLOGY病理发病期1-3周多有上呼吸道感染病史皮肤紫癜（多为首发症状）消化道症状关节症状肾脏受累的症状其他：循环、神经、呼吸系统皮肤紫癜（特征性表现）血小板计数正常

部位：四肢、臀部，对称分布，伸侧多见，性质：大小不一，分批出现，高出皮面，压之不褪色。可融合成片。紫红色—暗紫色—棕褐色斑丘疹-消退伴随症状：荨麻疹和血管神经性水肿，严重者可有坏死、水疱4-6周后消退消化道症状半数以上的患儿会出现反复的阵发性腹痛，以脐周及下腹部为主，可伴有呕吐，呕血少见，部分可出现血便、黑便，可先于皮肤紫癜出现，可作为首发症状。严重并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等。关节症状约占1/3疼痛、肿张,可出现关节腔积液，多累及踝、膝、腕、肘等大关节；数日内消失，不留后遗症。肾脏受累（决定远期预后）

儿童最常见的继发性肾小球疾病多在病程2~4周内出现,也可为首发症状多伴血尿、蛋白尿和可见管型尿，伴血压增高及浮肿——紫癜性肾炎少数可呈肾病综合征：三高一低可发展为慢性肾炎,决定疾病远期预后。*紫癜性肾炎（临床分型）单纯肾小球性血尿或蛋白尿急性肾小球肾炎肾病综合征急进性肾炎慢性肾炎其它神经系统：颅内出血→惊厥、昏迷、瘫痪、失语等呼吸系统：气急、少见肺出血、喉头水肿、哮喘循环系统：心肌炎、心包炎等血液系统：出血倾向，包括鼻出血、牙龈出血、咯血等辅助检查非特异性实验室检查外周血象：WBC、PLT、中性粒和嗜酸性粒都可正常或升高。部分CAP脆性实验阳性。尿检：可有红细胞、蛋白及管型等。大便隐血：伴消化道出血时常呈阳性。免疫学检查血清IgA、IgE多增高IgG和IgM多正常C3C4正常或升高抗核抗体及类风湿因子阴性。其它腹部B超有助早期诊断肠套叠；ECG、EEG、头颅MRI对有中枢神经系统症状患儿可予确诊。肾活检在有相应系统症状时可考虑选用。诊断标准美国风湿病学会1990年：初发病时年龄在20岁以下。紫癜高出皮面，可扪及。紫癜非因血小板减少。胃肠道出血黑粪，血便，便潜血试验阳性。病理示弥漫性小血管周围炎，中性粒细胞在血管周围堆积。具备以上两项以上即可诊断分型诊断：单纯皮肤型：典型皮疹腹型：典型皮疹+消化道症状关节型：典型皮疹+关节症状肾型：典型皮疹+肾损害混合型：典型皮疹+两个及两个以上系统损害症状诊断标准国内标准：（一）临床表现：发病前1~3周常有低热、咽痛、上呼吸道感染及全身不适等症状。下肢大关节附近及臀部分批出现对称分布、大小不等的丘疹样紫癜，可伴荨麻疹或水肿、多形性红斑。病程中可有出血性肠炎或关节痛，少数患者腹痛或关节痛可在紫癜