致心律失常性右室心肌病 (5).ppt

致心律失常性右室心肌病（ARVD/C）翟亚楠2013-2-4致心律失常性右室发育不良/心肌病1978年Frank和Fontaine首次命名了“致心律失常性右室发育不良”（ArrhythmogenicRightVentricularDysplasia，ARVD）。1994年世界卫生组织（WHO）和国际心脏联盟（ISFC）将ARVD正式更名为“致心律失常性右室心肌病（ARVD/C）”。其特征为部分或全部右心室心肌被脂肪组织或纤维组织所替代，临床表现为左束支阻滞型的室性心律失常（室性早搏、持续性或非持续性室性心动过速（VT）、心室纤颤（VF）甚至猝死（SCD））、伴或不伴右心衰竭。流行病学ARVD/C为常染色体遗传性疾病，多数病例初次诊断年龄在40岁以下。在不同人种的发病率不同，据报道总发病率约为0.02％～0.1％，50％～70％的病例呈家族性聚集发病。在不同性别之间也存在差异，男女比例为2.7：1。诊断标准ARVD/C的临床诊断基于潜在的病理改变带来的心脏结构、功能和电活动的异常。1994年ARVD/C专家工作组制定的典型病例的诊断标准具有很高的特异性，但对隐匿期的ARVD/C和临床表现不完全者缺乏敏感性。2010年国际专家组修订更新的诊断标准依据新的心电图指标、量化的心脏影像学和形态学标准等，增加了“临界诊断”和“可疑诊断”核磁诊断ARVD/C的标准：右心室节段性运动不良或运动障碍或右心室收缩不协调（FIESTACine）符合以下任何一项（舒张末期）：1、右心室舒张末容积/体表面积之比(RVEDV/BSA)：男性≥100，但＜110ml/m2女性≥90，但＜100ml/m22、右心室射血分数≤40％新型磁共振对典型及早期致心律失常性右室心肌病诊断价值的探讨2002年华中医科大发表在中华心血管病杂志上的文章【摘要】目的用有黑血技术的新型磁共振(MRI)对典型致心律失常性右室心肌病(ARVC)者进行检查，以确定新型MRI诊断ARVC的特异性和敏感性，并通过对确诊的ARVC患者的一级亲属行MRI检查，以探讨MRI对早期ARVC的诊断价值。方法10例ARVC患者(除1例猝死首诊者外)及其7个家系的54名成员全部接受询问病史、体检、心电图、心脏超声等检查；10例临床患者均接受MRI检查，分析和确定其影响特征及诊断条件，在此基础上对部分家系成员行MRI检查以发现早期ARVC患者。结果临床患者有阵发性室性心动过速(8/8)、晕厥(9/10)、心力衰竭(3/10)和猝死(3/10)。心电图均有左束支传导阻滞型阵发性室性心动过速，心室晚电位(VLP)均阳性(8/8)。MRI检查显示临床患者均有明显右心室(RV)扩大及室壁广泛强信号，经压脂处理后心肌信号呈岛状或连续中断，为特征性纤维脂肪替代影像；患者均有RV运动减低或有室壁瘤形成，部分伴左心室受累(3/8)。家系筛选发现8例异常，拟诊为早期ARVC，2例有心电图异常，2例VLP阳性。MRI显示，8例心室壁均有局限性纤维脂肪变的影像改变，4例有RV扩大，2例可疑扩大，6例RV心尖部血流淤滞现象。结论带黑血技术的新型MRI是目前诊断ARVC和早期ARVC的最具特异性和敏感性的检查手段。如果患者有相关的临床表现，MRI显示受累部位本来连续的室壁信号经脂肪抑制技术处理后出现不规则岛状或连续中断的特征性纤维脂肪替代改变、加之右心室扩大及功能减退的征象即可做出ARVC诊断；而早期患者，可能仅有轻度的右心室纤维脂肪替代征或合并轻度右心室扩大及功能减退。DoubleIR与TripleIR对比右室壁信号增高，压脂后呈岛状改变，提示右心室心肌脂肪变心脏Cine右室心肌纤维脂肪变，局限性运动异常，室壁瘤形成心脏Cine右心室运动幅度减弱，心肌纤维脂肪变性小结青年室速患者黑血技术：DoubleIR+TripleIR（判断脂肪变）白血技术：FIESTACine（观察室壁运动）感谢您的聆听，给您拜早年！蛇年大吉，合家欢乐！**心脏扫描序列黑血技术:DoubleIR和TripleIR白血技术:FIESTACine心肌标记：FIESTAwithTagging心肌灌注:FGRET心肌延迟增强:FGREwithIRprepared冠状动脉:fs-3DFiesta心脏快速定位:iDrive黑血序列DoubleIR和TripleIRDoubleIR（双反转恢复脉冲序列）利用两次反转脉冲消除感兴趣区的血流信号，以突出显示心肌以及周围结构，对心肌和心包病变的诊断有十分重要的作用，例如显示