自身免疫性肝病专业知识培训专家讲座.ppt

本身免疫性肝病自身免疫性肝病专业知识培训第1页

定义本身免疫性肝炎（AIH）原发性胆汁性肝硬化（PBC）原发性硬化性胆管炎（PSC）本身免疫性胆管炎（AIC）重合综合征局外综合征自身免疫性肝病专业知识培训第2页

本身免疫性肝炎临床表现女性多见（70%），发病高峰14-60岁慢性迁延性病程类似病毒性肝炎症状（乏力、纳差、厌油）早期可仅表现为关节痛和皮疹PE:皮肤巩膜黄染（80%），肝掌、蜘蛛痣，肝大，后期门脉高压体征有时伴SLE、SS或UC自身免疫性肝病专业知识培训第3页

本身免疫性肝炎试验室检验肝酶：ALT、AST升高显著高γ球蛋白血症，IgG升高显著本身抗体：I型：ANA和/或抗SMA阳性II型：抗LKM-1阳性，ANA.抗SMA阴性III型：抗SLA阳性，ANA.抗SMA.抗LKM-1阴性自身免疫性肝病专业知识培训第4页

本身免疫性肝炎病理淋巴细胞性碎屑样坏死门管区周围肝炎肝硬化形成自身免疫性肝病专业知识培训第5页

本身免疫性肝炎诊疗:无活动性病毒感染标志，无过分饮酒、输血史及服用致肝损药品史血ANA阳性，抗SMA阳性或抗LKM-1阳性，滴度1:80以上血清Y-球蛋白或IgG水平升高1.5倍以上血转氨酶升高病理上存在碎屑样坏死伴或不伴小叶型肝炎无胆系病变、肉芽肿、铜沉积症等其它表现自身免疫性肝病专业知识培训第6页

本身免疫性肝炎判别诊疗嗜肝病毒感染和药品性肝炎SLEPBC.PSC自身免疫性肝病专业知识培训第7页

本身免疫性肝炎治疗激素和免疫抑制剂强松30-40mg/d,减至停用或5mg/d维持硫唑嘌呤50-100mg/dCysA肝移植自身免疫性肝病专业知识培训第8页

本身免疫性肝炎预后疾病活动情况:AST正常值5-10倍以上Y球蛋白正常值2倍且连续增高急性病程肝硬化快速进展病理:桥接坏死、纤维隔形成、再生结节自身免疫性肝病专业知识培训第9页

原发性胆汁性肝硬化临床表现早期瘙痒症状胆汁淤积表现中晚期肝硬化、门脉高压表现常伴其它本身免疫性疾病:SS（80%）、桥本氏甲状腺炎（25%）、SLE、溶贫、ITP自身免疫性肝病专业知识培训第10页

原发性胆汁性肝硬化试验室检验肝酶:ALP、GGT、5-核苷酸酶升高血清免疫球蛋白水平增高，以IgM增高为主AMA（98%），esp.AMA-M2自身免疫性肝病专业知识培训第11页

原发性胆汁性肝硬化病理:肉芽肿性胆管炎，主要累及中等胆管早期非化脓性破坏性胆管炎晚期肝硬化自身免疫性肝病专业知识培训第12页

原发性胆汁性肝硬化诊疗中年女性、不明原因皮肤瘙痒、乏力、黄疸和体重下降伴右上腹不适,同时血清ALP、GGT增高,AMA滴度1:80尤其是M2亚型阳性。肝穿并非必要自身免疫性肝病专业知识培训第13页

原发性胆汁性肝硬化判别诊疗:AIH:可AMA阳性，ALT、AST升高、IgG升高，病理肝细胞损害为主。可重合。PSC:临床、病理有时均极难判别，PSC男性多见，AMA阴性，常伴IBD，胆管串珠样改变。肝结节病:PBCACEI可升高。自身免疫性肝病专业知识培训第14页

原发性胆汁性肝硬化治疗:对症:消胆胺，维生素免疫治疗: 目标:减轻胆汁淤积造成细胞毒作用 用药:熊去氧胆酸、秋水仙碱、MTX肝移植自身免疫性肝病专业知识培训第15页

原发性硬化性胆管炎临床表现:男性多见（65%），任何年纪段波动性黄疸、瘙痒、腹痛、乏力，也可无任何症状常伴胆系感染常伴发IBD（75%），UC显著多于CD。自身免疫性肝病专业知识培训第16页

原发性硬化性胆管炎试验室检验：肝酶：类似PBC30%高丙球蛋白血症，以IgM升高为主免疫学指标：ANA.抗SMA.AMA阳性者少见45%-70%ANCA阳性且与胆汁淤积程度平行影像学：胆管造影见多灶性狭窄和肝内外胆管念珠样改变。自身免疫性肝病专业知识培训第17页

原发性硬化性胆管炎病理:纤维性胆管炎，大小胆管均可受累经典改变:纤维闭塞性胆管炎（上皮细胞变性、消失）晚期肝硬化自身免疫性肝病专业知识培训第18页

原发性硬化性胆管炎诊疗:有IBD病史，同时出现不明原因ALP升高波动性黄疸伴发烧和肝区不适特征性影像学改变除外其它原因引发继发性硬化性胆管炎、药品和病毒性肝炎引发胆汁淤积症肝穿价值有限自身免疫性肝病专业知识培训第19页

原发性硬化性胆管炎治疗激素及免疫抑制剂效果差熊去氧胆酸治疗并发症:瘙痒、胆道感染肝移植自身免疫性肝病专业知识培训第20页

原发性硬化性胆管炎预后 进行性发展性疾病,确诊后平均生存期12年；有症状者生存期7年自身免疫性肝病专业知识培训第21页

重合综合征AIH合并PBC或AIH合并PSCAIH合并PBC者肝酶、胆红素水平与单纯AIH者相同,对激素治疗反应好AIH合并PSC者对激素反应不好自身免疫性肝