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重症肌无力的诊断和治疗;1、临床表现、分型及亚组分类;重症肌无力(myastheniagravis,MG)是由自身抗体介导的获得性神经-肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病。
乙酰胆碱受体(acetylcholinereceptor,AChR)抗体是最常见的致病性抗体;此外,针对突触后膜其他组分,包括肌肉特异性受体酪氨酸激酶(muscle-specificreceptortyrosinekinase,MuSK)、低密度脂蛋白受体相关蛋白4(low-densitylipoproteinreceptor-relatedprotein4,LRP4)及兰尼碱受体(RyR)等抗体陆续被发现参与MG发病,这些抗体可干扰AChR聚集、影响AChR功能及NMJ信号传递。;目前,MG的治疗仍以胆碱酯酶抑制剂、糖皮质激素、免疫抑制剂、静脉注射免疫球蛋白(intravenousimmunoglobulins,IVIG)、血浆置换(plasmaexchange,PE)以及胸腺切除为主。
MG全球患病率为(150-250)/百万,预估年发病率为(4-10)/百万。我国MG发病率约为0.68/10万,女性发病率略高;住院死亡率为14.69‰,主要死亡原因包括呼吸衰竭、肺部感染等。
各个年龄阶段均可发病,30岁和50岁左右呈现发病双峰,中国儿童及青少年MG(juvenilemyastheniagravis,JMG)患病高达50%,构成第3个发病高峰;JMG以眼肌型为主,很少向全身型转化。必威体育精装版流行病学调查显示,我国70-74岁年龄组为高发人群。;01;1临床表现;2美国重症肌无力基金会(myastheniagravisfoundationofAmerica,MGFA)临床分型;3MG亚组分类及临床特点;3.1OMG:;3.2AChR-全身型MG(generalizedMG,GMG):;3.3MuSK-MG:;3.5抗体阴性MG:;02;1药理学检查;2电生理检查;MG辅助检查;3血清抗体检测;MG辅助检查;4胸腺影像学检查;03;1诊断依据;2鉴别诊断;诊断与鉴别诊断;诊断与鉴别诊断;诊断与鉴别诊断;诊断与鉴别诊断;诊断与鉴别诊断;诊断与鉴别诊断;诊断与鉴别诊断;诊断与鉴别诊断;04;1治疗目标及相关定义;MG治疗;2急性加重期治疗;2急性加重期治疗;3药物治疗;MG治疗;MG治疗;MG治疗;MG治疗;MG治疗;MG治疗;MG治疗;MG治疗;MG治疗;MG治疗;4靶向生物制剂;MG治疗;MG治疗;MG治疗;MG治疗;5胸腺切除;MG治疗;MG治疗;6自体造血干细胞移植(autologoushematopoieticstemcelltransplant,AHSCT);8不同类型MG患者的治疗;MG治疗;MG治疗;MG治疗;MG治疗;MG治疗;MG治疗;9MG患者合并??他疾病;MG治疗;谢谢观看
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