重症肌无力讲座.ppt

胸腺切除指征：14岁以上胸腺增生者及胸腺瘤者胸腺切除的近期疗效可能并不明显，最大疗效可能在2-5年后部分年轻患者在发病早期行手术可获最佳疗效60岁以上患者不建议手术，除非是恶性胸腺瘤胸腺增生患者疗效较胸腺瘤和胸腺萎缩者佳术后症状不改善者仍应用激素及其他免疫抑制剂继续治疗第31页,共39页，星期六，2024年，5月血浆交换指征：肌无力急性加重者胸腺切除术前准备或拟大剂量激素冲击者激素疗效不满意慢性病者置换量：推荐置换量为2-3L/次，每周3次，通常置换2-3次后症状明显改善，5-6次可达平台期第32页,共39页，星期六，2024年，5月

丙种球蛋白指征：同血浆交换剂量：400mg/kg,iv隔日一次，5次为一疗程，一个月后可半量重复一次不良反应：发热、皮肤网状青斑、烦躁、寒战、呼吸急促等使用方法：静滴滴前予地塞米松5mg静推，头30分钟内滴速控制为0.01-0.02ml/kg/分钟（按60kg算，约为10－20滴/分钟），若病人无不适，速度可增大到0.04ml/kg/分钟（按60kg算，约为40滴/分钟），若出现副作用，应降低输注速度或停止输注直到症状消失，随后重新给予未用剂量。第33页,共39页，星期六，2024年，5月胸腺放疗机制与胸腺摘除相似，近年已少用目前仅推荐用于恶性胸腺瘤术后病人第34页,共39页，星期六，2024年，5月成人型MG治疗策略是否缓解否是是否PE或IVIG是是否是胸腺瘤是否有胸腺摘除指征是否为全身型年龄是否45抗体是否阳性肌无力是否严重胸腺摘除是否缓解缓慢调整至最小有效剂量强的松/AD+硫唑嘌呤是否缓解？是否耐受药物？考虑加用环孢霉素、霉酚酸酯、环磷酰胺PE或IVIG单纯眼肌型AD/强的松缓慢调整至最小有效剂量否否是是否是否否第35页,共39页，星期六，2024年，5月儿童型MG治疗策略我国儿童型MG大多表现为眼肌型，由于部分患儿可自发缓解以及激素可引起发育迟缓等不良反应，使用激素一般较为慎重。主张首先用吡啶斯的明治疗，若3月后症状无改善或出现眼球活动障碍时建议激素治疗，方案基本同成人眼肌型MG第36页,共39页，星期六，2024年，5月MG的特殊情况肌无力危象MG合并妊娠MG与麻醉MG合并甲状腺功能亢进第37页,共39页，星期六，2024年，5月神经肌病论坛第38页,共39页，星期六，2024年，5月感谢大家观看第39页,共39页，星期六，2024年，5月**关于重症肌无力讲座流行病学国外患病率为43-84/1,000,000，文献报道最高达20/100,000，患病率逐年增加，上世纪90年代的患病率高于50年代4倍年发病率为1/300,000，文献报道最高达20.4/100,000既往死亡率为30-40%，目前大致为3-4%国内1956-1998武汉同济医院神经科诊治2385例MG病人1993-2004上海华山医院神经科入院诊治617例MG病人国内报道发生危象病人的病死率为24%第2页,共39页，星期六，2024年，5月病因和发病机制自身免疫体液免疫抗体与AchR结合后加速受体的降解阻断乙酰胆碱（Ach）与受体的结合通过补体激活而破坏AchR抗体阴性者有30%血清中可检测到MuSK抗体细胞免疫补体参与第3页,共39页，星期六，2024年，5月第4页,共39页，星期六，2024年，5月病因和发病机制胸腺异常90%的肌无力病人有胸腺异常，其中约70%为胸腺增生，10-15%为胸腺瘤胸腺瘤和增生胸腺内富含AChR反应性T细胞胸腺肌样上皮细胞表面存在AchR病毒感染和特定的遗传素质分子模拟机制第5页,共39页，星期六，2024年，5月病因和发病机制遗传因素病人家系中的发病率比普通人群高1000倍一级亲属中约有33-45%在单纤维肌电图上呈现jitter增宽，约50%的血清AchR抗体水平轻度增高AchR亚单位、TCR和细胞因子基因多态性组织相容抗原（HLA）基因多态性第6页,共39页，星期六，2024年，5月临床表现任何年龄均可罹病，女性略多于男性成年人重症肌无力有两个发病高峰第一个高峰为20-30岁，以女性多见，常伴胸腺增生；第二个高峰为40-50岁，男性较为多见，常伴胸腺瘤和其他自身免疫性疾病我国肌无力病人中，14岁以下儿童约占15-25%左右，高于白种人的报道第7页,共39页，星期六，2024年，5月临床表现全身骨骼肌均可受累，眼肌受累最为多见症状波动，晨轻暮重，疲劳后