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肾病综合征01概述03病理生理变化02病因04诊断标准目录05临床表现06并发症及防治0708治疗及护理出院指导表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症的一组临床症候群。肾病综合征(NS)不是一个独立疾病,是由于肾小球基底膜的损伤、肾小球滤过屏障破坏而引起血浆蛋白大量于尿中丢失的病理生理状态。概述病因分类儿童青少年中老年原发性(三膜一局一微小)微小病变型肾病系膜增生性肾小球肾炎微小病变型肾病局灶性节段性肾小球硬化系膜毛细血管性肾小球肾炎膜性肾病继发性系统性红斑狼疮肾炎过敏性紫癜肾炎乙型肝炎病毒相关性肾炎系统性红斑狼疮肾炎过敏性紫癜肾炎乙型肝炎病毒相关性肾炎糖尿病肾病肾淀粉样变性骨髓瘤性肾炎淋巴瘤或实体肿瘤性肾病分为原发性、继发性和遗传性三大类,原发性NS属于原发性肾小球疾病,有多种病理类型构成。病理生理变化致病因素肾小球滤过膜通透性↑大量蛋白尿低蛋白血症脂代谢紊乱高脂血症血浆胶体渗透压↓血容量↓肾小管重吸收水分↑GFR↓抗利尿激素↑醛固酮↑利钠因子↓水钠潴留水肿水分转入间质诊断标准010203大量蛋白尿(每日3.5g)04低蛋白血症(血浆白蛋白30g/L)高脂血症水肿临床表现①是肾病综合征的标志,3.5g/d。②是由于肾小球滤过膜通透性增加所致1.大量蛋白尿原尿中蛋白含量增加超过肾小管回吸收量大量蛋白尿临床表现①白蛋白的大量丢失血浆白蛋白30g/L②其他血浆蛋白成分的变化⑴IgG、B因子↓感染血液高凝血栓栓塞③转运蛋白↓蛋白质代谢紊乱2.低蛋白血症⑵抗凝及纤容因子↓临床表现水钠潴留始发因素胶体渗透压下降基本原因3.水肿临床表现①常与低蛋白血症呈正相关②危害⑴动脉硬化⑵促发血栓形成⑶脂质的肾毒性,加速肾小球硬化4.高脂血症并发症02010304感染血栓、栓塞急性肾衰竭蛋白质、脂肪代谢紊乱并发症①蛋白质营养不良②免疫功能紊乱③激素应用感染也是疾病复发、激素抵抗的重要原因。好发呼吸道、泌尿道、皮肤和自发性腹膜炎。1.感染并发症①血液浓缩、高脂血症②某些蛋白质丢失增加,肝脏代偿合成增加,大分子凝血因子合成增加多于丢失,小分子抗凝因子及纤容酶丢失多于合成③血小板功能亢进④利尿剂激素加重高凝最常见的是深静脉血栓。2.血栓和栓塞并发症①肾前性,低蛋白血症低血容量肾前性氮质血症②肾实质性肾间质水肿压迫肾小管、大量蛋白尿堵塞肾小管急性肾衰3.急性肾衰竭并发症①营养不良,小儿生长迟缓②微量元素缺失③内分泌紊乱④药物代谢紊乱⑤高脂血症促进系膜细胞增生及硬化4.蛋白质及脂肪代谢紊乱并发症防治感染不需预防用药。有感染时及时选用敏感、强效、无肾毒性的抗生素。血栓及栓塞抗凝,抗血小板聚集。及时血透,积极治疗基础病,利尿,碱化尿液。急性肾衰竭蛋白质及脂肪代谢紊乱降脂药,ACEI及中药黄芪。治疗对症治疗1.利尿消肿①利尿剂,包括渗透性利尿剂,噻嗪类利尿剂,袢利尿剂,潴钾利尿剂,白蛋白。②利尿原则,不宜过快过猛,以免血液浓缩,加重高凝,诱发栓塞。利尿,抗凝同时治疗。2.减少尿蛋白①ACEI类②ARB类③长效钙离子拮抗剂3.降脂治疗治疗主要治疗1.糖皮质激素使用原则和方案①起始足量:常用泼尼松1mg/(kg·d),口服8周,必要时可延长至12周。②缓慢减药:足量治疗后每2~3周减原用量的10%,当减至20mg/d左右时症状易复发,应更加缓慢减量。③长期维持:以最小有效剂量10mg/d作为维持量,在维持半年左右。激素敏感型:用药8周内肾病综合征缓解激素依赖型:激素减药到一定程度即复发激素抵抗型:激素治疗无效副作用:感染、药物性糖尿、骨质疏松、上消化道出血治疗主要治疗2.细胞毒药物①环磷酰胺:成人使用剂量为1~2mg/(kg·d)或75mg/(m2·d)、维持治疗8~12周或总剂量≤8g,力争达到完全缓解并减少复发的目的。久用不良反应大,易造成
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