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特发性肺纤维化合并肺癌的诊断与治疗要点2024

摘要

)

随着特发性肺纤维化(IPF规范化诊疗策略的推广、医患双方对千IPF

的深入认识以及抗纤维化药物咄非尼酮、尼达尼布广泛应用以来，IPF患

者的预后较前改善。肺癌、肺动脉高压等难治性的IPF合并症／伴发症就

日益被大家关注。为提高对千IPF并肺癌(IPF-LC)的临床认知和诊疗水

平，本文将系统性介绍IPF-LC患者的临床－影像－病理特征、临床诊疗策

略。

i中opathicpulmonaryfibrosis,)一种好

特发性肺纤维化(IPF是发千

老年男性、病变主要局限千肺部的慢性进行性纤维化性间质性肺疾病，迄

今，病因和发病机制尚不明确。IPF患者主要表现为进行性加重的气短、

干咳，常可伴有忤状指；其肺组织学病理和（或）胸部高分辨率CT特征

性地表现为寻常型间质性肺炎(usualinterstitialpneumonia,U)

IP

型[1]。随着临床医师和患方对千IPF的进一步认识、规范化诊疗策略的

实施，再加上抗纤维化药物咄非尼酮、尼达尼布的广泛应用，IPF患者的

预后已较前改善[2]。胃食管反流、呼吸睡眠障碍、肺癌、肺动脉高压、

肺部感染等常见的并发症／伴发症对千IPF患者生存和生活质量的影响则

日益凸显，尤其是其中的肺癌、肺动脉高压还是严重影响IPF预后的危险

因素，引起了临床医生的高度关注。

虽然靶向治疗药物、抗肿瘤免疫治疗药物可明显改善晚期肺癌患者的生存

期，但鉴于上述抗肿瘤药物可能导致免疫性肺炎等药物性间质性肺疾病和

（或）诱发IPF急性加重(acuteexacerbationof,AE,4,

IPFIPF)-[3

5]，治疗量的肺癌放疗、外科手术切除等也可能引起放射性肺炎、AE-IPF

7,8,9),

[6,IPF合并肺癌(IPF-LC)患者常常仅接受传统的化疗，这

为

将严重影响这类患者的生存。改善IPF-LC患者的预后，在早期诊断肺

癌的基础上，还亟需探索合适的新型治疗措施。本文综述了IPF-LC的临

一

床－影像病理特征、临床诊疗策略，以提高对这难治性的、致死性疾病

的临床认知水平。

一、流行病学特点

~22%，是普通人群的5倍[10；肺癌的

IPF患者中肺癌的发生率为3%]

发生率随着IPF的病程延长而增加：韩国的IPF随诊队列中，诊断IPF1

年后、3年后、5年后及10年后肺癌发生率分别为1.1%8.7%15.9%

、、

和31.1%[11]；欧洲病程长达10年的IPF患者肺癌的发生率为26.6%

[12

]。合并肺气肿的IPF患者更易合并肺癌(OR值为2.69,95%CI:

1.78~4.05)[13],2019年的荼萃分析则发现IPF患者中，肺癌的发病

率在